Newsy

Rzadka choroba płuc atakuje głównie młode kobiety. Nowoczesne leki pozwalające im normalnie funkcjonować nie podlegają w Polsce refundacji

2019-11-06  |  06:25
Mówi:prof. nadzw. dr hab. med. Marcin Kurzyna
Funkcja:zastępca kierownika Kliniki Krążenia Płucnego i Chorób Zakrzepowo-Zatorowych
Firma:Europejskie Centrum Zdrowia Otwock

Tętnicze nadciśnienie płucne to choroba, którą rocznie rozpoznaje się u około 120 osób. Szacuje się, że w Polsce cierpi na nią w sumie ok. 1,1 tys. pacjentów. Choroba pojawia się znienacka, bez względu na styl życia i atakuje głównie młodych. Nie jest prosta do zdiagnozowania, bo jej objawy – brak tchu, zadyszka, znużenie i zmęczenie – są często mylone z astmą. Nieleczone TNP jest jednak chorobą śmiertelną – połowa pacjentów umiera w ciągu 2,5 roku. Najsilniejsze leki poprawiają stan chorych i wydłużają im życie, ale ich stosowanie utrudnia pacjentom normalne życie, ponieważ są one podawane pozajelitowo. Na rynku są też nowsze leki, podawane doustnie, jednak w Polsce wciąż czekają na refundację.

– Nadciśnienie płucne to nie choroba, a zespół chorób, które w skrócie prowadzą do tego, że krew przepływa przez płuca z większym oporem i serce musi ją pompować pod większym ciśnieniem, żeby zachować krążenie krwi. Chorują drobne tętniczki, które doprowadzają krew do pęcherzyków płucnych – to są naczynia wielkości 0,5 mm i są ich w płucach tysiące. One w niezrozumiały dla nas sposób zarastają i obkurczają się – mówi prof. nadzw. dr hab. med. Marcin Kurzyna, zastępca kierownika Kliniki Krążenia Płucnego i Chorób Zakrzepowo-Zatorowych Europejskiego Centrum Zdrowia w Otwocku. – Tętnicze nadciśnienie płucne jest chorobą rzadką, ale bardzo złośliwą i przebiegającą burzliwie. Częściej chorują młode kobiety po 30–40 roku życia, chociaż coraz więcej jest też pacjentów starszych, co wiąże się z lepszą rozpoznawalnością i większą świadomością istnienia tej choroby – dodaje.

Lekarze pierwszego kontaktu mają kłopot z rozpoznaniem TNP, bo objawy – brak tchu, zadyszka, znużenie i zmęczenie – najczęściej są lekceważone i wiązane z niehigienicznym trybem życia, przepracowaniem czy brakiem snu. Najczęściej dopiero, kiedy chory zasłabnie albo jest bliski omdlenia, udaje się do lekarza. Objawy TNP mogą wskazywać na cały szereg innych schorzeń układu oddechowego lub układu krążenia, więc diagnostyka nie jest łatwa. Lekarze pierwszego kontaktu zwykle podejrzewają astmę, ale gdy spirometria na to nie wskazuje i nie działają leki przeciwastmatyczne, szukają przyczyny dalej.

Nie ma jednoznacznego badania potwierdzającego TNP, tak jak np. badanie mikroskopowe wycinka guza w chorobach nowotworowych. Dlatego diagnozę stawia się, wykluczając inne, dużo powszechniejsze schorzenia. Zwykle od wystąpienia pierwszych symptomów choroby do pierwszego kontaktu pacjenta z lekarzem upływa około 12 miesięcy, a do rozpoczęcia właściwego leczenia – od 2 do 4 lat.

– Nadciśnienie płucne na początku przebiega bardzo podstępnie. Od początku objawów do rozpoznania mijają nawet 2 lata. Na początku pacjenci odczuwają zmęczenie, osłabienie, duszność przy większym wysiłku. Wraz nasilaniem się objawów, zaczynają pojawiać się symptomy niewydolności serca takie jak obrzęki, coraz silniejsza duszność, zasłabnięcia, powiększenie wątroby. Wtedy już chorobę łatwiej jest rozpoznać. Na tym etapie kardiografia, czyli USG serca, najczęściej naprowadza nas na prawidłowe rozpoznanie – mówi prof. Marcin Kurzyna.

Tętnicze nadciśnienie płucne może przytrafić się każdemu, bez względu na styl życia. Choroba ma częściowo podłoże genetyczne, ale naukowcy nie wiedzą, co uaktywnia geny. Nieleczone TNP jest chorobą postępującą i śmiertelną, a połowa pacjentów umiera w ciągu 2,5 roku.

– Nie można zapobiec zachorowaniu na tętnicze nadciśnienie płucne. To nie jest choroba, która się wiąże z jakimiś nieprawidłowościami w diecie czy złym stylem życia. Często przychodzi nie wiadomo skąd, wywraca życie młodego człowieka do góry nogami i jeśli nie zastosujemy prawidłowego leczenia, to nieuchronnie prowadzi do śmierci – mówi prof. Marcin Kurzyna.

W leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego mamy leki z trzech grup, które są podobne, ale mają inny mechanizmy działania. Najlepsze efekty daje połączenie tych leków – korzystanie z ich różnych mechanizmów działania. Z tych trzech grup dwie to są leki doustne, a trzecia grupa to leki podawane pozajelitowo, czyli wziewnie, podskórnie bądź dożylnie. W trzeciej grupie leków prostanoidach, czyli pochodnych prostacykliny, pojawił się lek doustny, który nie jest prostacykliną tylko syntetyczną molekułą działającą jak ta substancja aktywna. Większość chorych preferuje tabletki, ponieważ są wygodniejsze w stosowaniu. Jednak leki podawane pozajelitowo we wlewach działają silniej i niektórzy chorzy wymagają ich stosowania. Pacjenci w mniej zaawansowanym stadium choroby mogą być leczeni tabletkami. Nowy lek o nazwie substancji czynnej seleksypag należy do trzeciej grupy i jest dopełnieniem leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego.

– Leki z trzech grup terapeutycznych właściwie działają tak samo, tylko w trochę inny sposób. Najlepsze efekty osiągamy wtedy, kiedy łączymy siłę tych trzech mechanizmów – mówi prof. Marcin Kurzyna. – Większość leków na TNP w Polsce jest refundowana już od kilku lat. Jest to refundacja w ramach programu lekowego, czyli bardzo ściśle ograniczona do szpitali, które mogą te leki przepisywać, oraz ściśle opisana zasadami realizacji programu lekowego. Ten program ewoluuje. Ostatnia modyfikacja miała miejsce w ubiegłym roku, dzięki czemu teraz program jest bardziej przyjazny pacjentom i lekarzom –  wskazuje ekspert.

Stosowanie leków refundowanych nie jest jednak komfortowe dla chorych. Są one podawane pozajelitowo: we wlewach podskórnych lub dożylnych, ewentualnie wziewnie. Wkłucia są czasem bolesne, założone do wlewów porty naczyniowe (czyli rurki umieszczone w naczyniu krwionośnym) mogą doprowadzić do infekcji, a inhalacje drażnią drogi oddechowe, co wywołuje uciążliwy kaszel.

– W Polsce jeszcze kilka leków i kombinacji lekowych nie jest objętych refundacją, m.in. lek, który naśladuje działanie prostacykliny i może być podawany doustnie. Taka forma podania na pewno powinna poprawić jakość życia pacjentów – mówi prof. Marcin Kurzyna.

Pacjenci z TNP preferują doustne leki, ponieważ stosowanie ich jest nie tylko wygodniejsze, ale też nie rodzi takich komplikacji jak w przypadku tych podawanych pozajelitowo. Taki lek – o nazwie substancji czynnej seleksypag – został zarejestrowany w Unii Europejskiej, ale w Polsce wciąż czeka na refundację.

Jak podkreśla prof. Kurzyna, w przypadku tętniczego nadciśnienia płucnego komfort leczenia jest o tyle istotny, że pacjent będzie przyjmować leki dożywotnio i nie może przerwać terapii, bo to zdecydowanie pogorszy rokowania. U zdecydowanej większości chorych farmakoterapia przynosi dużą poprawę.

– U pacjentów, u których nie pomaga farmakoterapia, definitywnym rozwiązaniem problemu jest przeszczep płuc. W TNP przeszczepia się najczęściej oba płuca, co załatwia problem w sposób całkowity, ponieważ w przeszczepionych płucach choroba nie nawraca – mówi prof. Marcin Kurzyna.

Zmiany w tętniczkach płucnych zatrzymują się lub nawet cofają, choć bardzo rzadko do stanu sprzed choroby. Im wcześniej zostanie rozpoznana choroba i rozpoczęte leczenie, tym łatwiej chorobę spowolnić, zatrzymać i wydłużyć życie pacjenta. Leki pozwalają też chorym wrócić do normalnego życia i pracy, co ma też przełożenie na sytuację ekonomiczną i psychospołeczną, bo TNP to kosztowna choroba. Według raportu kampanii „Historie zapierające dech” 30–40 proc. pacjentów zmuszonych jest do rezygnacji z pracy, a 90 proc. deklaruje spadek dochodów po usłyszeniu diagnozy. W 2017 roku koszty świadczeń rehabilitacyjnych z tego tytułu sięgnęły 5,6 mln zł, rent z tytułu niezdolności do pracy – 4,2 mln zł, natomiast koszty absencji chorobowej wyniosły 813 tys. zł.

Czytaj także

Kalendarium

Jak korzystać z materiałów Newserii?

Bezpłatne materiały wideo, audio, zdjęcia oraz artykuły

Wszystkie materiały publikowane w serwisach agencji informacyjnej Newseria przeznaczone są do bezpłatnej dystrybucji poprzez serwisy internetowe, stacje radiowe i telewizje, wydawców prasy oraz aplikacje pełniące funkcję agregatorów newsów. 

Szczegóły dotyczące warunków współpracy znajdują się tutaj.

Patronaty Newserii

Gala Złote Spinacze 2019

Handel

Na tegoroczne święta Polacy wydadzą średnio 1,7 tys. zł. Tylko co trzeci zamierza na nich oszczędzać

Do świąt Bożego Narodzenia pozostało mniej niż półtora miesiąca. Na ich organizację w tym roku najwięcej – ponad 2 tys. zł – zamierzają przeznaczyć rodziny z dziećmi – wynika z Barometru Providenta. Większość badanych, bo aż 84 proc., zapowiada, że sfinansuje świąteczne wydatki z bieżącego budżetu, a tylko 4 proc. przyznaje, że pomogą im w tym środki z programów socjalnych. 80 proc. Polaków spodziewa się znaleźć pod choinką prezenty, a wśród najbardziej pożądanych są biżuteria, perfumy, kosmetyki, elektronika i małe AGD.

Prawo

Ciepłownictwo ma problemy z rentownością. Pod koniec przyszłego roku mogą pojawić się przerwy w dostawach ciepła

Wskaźniki rentowności w ciepłownictwie systemowym i płynności finansowej przedsiębiorstw z tego sektora są niepokojąco niskie. – Oznacza to brak środków na konieczne inwestycje i zwiększa ryzyko upadłości oraz przerw w dostawach ciepła, które mogą pojawić się w końcówce przyszłego albo na początku 2021 roku, jeżeli nie zmieni się model regulacji w ciepłownictwie – prognozuje Jacek Szymczak, prezes IGCP. Poprawa rentowności sektora jest o tyle istotna, że w najbliższym czasie czeka go wiele wyzwań związanych z dostosowywaniem się do regulacji unijnych i wymogów środowiskowych.

Problemy społeczne

Wrocławskie firmy będą wspierać start młodych na rynku pracy. Od grudnia ruszy Klub Młodego Przedsiębiorcy

Klub Młodego Przedsiębiorcy pomoże młodzieży Wrocławskiego Centrum Opieki i Wychowania świadomie wkroczyć na rynek pracy, zdobyć kompetencje zawodowe lub założyć własną firmę. Zainicjowany przez Europejski Fundusz Leasingowy Klub Młodego Przedsiębiorcy wystartuje w grudniu. Wciąż mogą się zapisywać firmy, które chcą włączyć się w rozwój lokalnej społeczności i umożliwić młodym odbywanie praktyk wakacyjnych w swoim przedsiębiorstwie. Program obejmuje na razie tylko Wrocław, ale docelowo będzie rozszerzony również na inne miasta w Polsce.

Handel

Zwalnia konsolidacja przemysłu spożywczego. Przejęcia czekają jeszcze rozdrobniony rynek mięsny

– Przejęcia na rynku spożywczym w ostatnim roku, a nawet i w dłuższym okresie, znacznie spowolniły w stosunku do tego, co miało miejsce wcześniej – mówi Jan Kolański, prezes Grupy Colian. Jak ocenia, na rynku nie zostało już zbyt wielu graczy do przejęcia, ale proces konsolidacji wciąż może jeszcze dotknąć mocno rozdrobniony w tej chwili przemysł mięsny.