Newsy

Rzadka choroba płuc atakuje głównie młode kobiety. Nowoczesne leki pozwalające im normalnie funkcjonować nie podlegają w Polsce refundacji

2019-11-06  |  06:25
Mówi:prof. nadzw. dr hab. med. Marcin Kurzyna
Funkcja:zastępca kierownika Kliniki Krążenia Płucnego i Chorób Zakrzepowo-Zatorowych
Firma:Europejskie Centrum Zdrowia Otwock
  • MP4
  • Tętnicze nadciśnienie płucne to choroba, którą rocznie rozpoznaje się u około 120 osób. Szacuje się, że w Polsce cierpi na nią w sumie ok. 1,1 tys. pacjentów. Choroba pojawia się znienacka, bez względu na styl życia i atakuje głównie młodych. Nie jest prosta do zdiagnozowania, bo jej objawy – brak tchu, zadyszka, znużenie i zmęczenie – są często mylone z astmą. Nieleczone TNP jest jednak chorobą śmiertelną – połowa pacjentów umiera w ciągu 2,5 roku. Najsilniejsze leki poprawiają stan chorych i wydłużają im życie, ale ich stosowanie utrudnia pacjentom normalne życie, ponieważ są one podawane pozajelitowo. Na rynku są też nowsze leki, podawane doustnie, jednak w Polsce wciąż czekają na refundację.

    – Nadciśnienie płucne to nie choroba, a zespół chorób, które w skrócie prowadzą do tego, że krew przepływa przez płuca z większym oporem i serce musi ją pompować pod większym ciśnieniem, żeby zachować krążenie krwi. Chorują drobne tętniczki, które doprowadzają krew do pęcherzyków płucnych – to są naczynia wielkości 0,5 mm i są ich w płucach tysiące. One w niezrozumiały dla nas sposób zarastają i obkurczają się – mówi prof. nadzw. dr hab. med. Marcin Kurzyna, zastępca kierownika Kliniki Krążenia Płucnego i Chorób Zakrzepowo-Zatorowych Europejskiego Centrum Zdrowia w Otwocku. – Tętnicze nadciśnienie płucne jest chorobą rzadką, ale bardzo złośliwą i przebiegającą burzliwie. Częściej chorują młode kobiety po 30–40 roku życia, chociaż coraz więcej jest też pacjentów starszych, co wiąże się z lepszą rozpoznawalnością i większą świadomością istnienia tej choroby – dodaje.

    Lekarze pierwszego kontaktu mają kłopot z rozpoznaniem TNP, bo objawy – brak tchu, zadyszka, znużenie i zmęczenie – najczęściej są lekceważone i wiązane z niehigienicznym trybem życia, przepracowaniem czy brakiem snu. Najczęściej dopiero, kiedy chory zasłabnie albo jest bliski omdlenia, udaje się do lekarza. Objawy TNP mogą wskazywać na cały szereg innych schorzeń układu oddechowego lub układu krążenia, więc diagnostyka nie jest łatwa. Lekarze pierwszego kontaktu zwykle podejrzewają astmę, ale gdy spirometria na to nie wskazuje i nie działają leki przeciwastmatyczne, szukają przyczyny dalej.

    Nie ma jednoznacznego badania potwierdzającego TNP, tak jak np. badanie mikroskopowe wycinka guza w chorobach nowotworowych. Dlatego diagnozę stawia się, wykluczając inne, dużo powszechniejsze schorzenia. Zwykle od wystąpienia pierwszych symptomów choroby do pierwszego kontaktu pacjenta z lekarzem upływa około 12 miesięcy, a do rozpoczęcia właściwego leczenia – od 2 do 4 lat.

    – Nadciśnienie płucne na początku przebiega bardzo podstępnie. Od początku objawów do rozpoznania mijają nawet 2 lata. Na początku pacjenci odczuwają zmęczenie, osłabienie, duszność przy większym wysiłku. Wraz nasilaniem się objawów, zaczynają pojawiać się symptomy niewydolności serca takie jak obrzęki, coraz silniejsza duszność, zasłabnięcia, powiększenie wątroby. Wtedy już chorobę łatwiej jest rozpoznać. Na tym etapie kardiografia, czyli USG serca, najczęściej naprowadza nas na prawidłowe rozpoznanie – mówi prof. Marcin Kurzyna.

    Tętnicze nadciśnienie płucne może przytrafić się każdemu, bez względu na styl życia. Choroba ma częściowo podłoże genetyczne, ale naukowcy nie wiedzą, co uaktywnia geny. Nieleczone TNP jest chorobą postępującą i śmiertelną, a połowa pacjentów umiera w ciągu 2,5 roku.

    – Nie można zapobiec zachorowaniu na tętnicze nadciśnienie płucne. To nie jest choroba, która się wiąże z jakimiś nieprawidłowościami w diecie czy złym stylem życia. Często przychodzi nie wiadomo skąd, wywraca życie młodego człowieka do góry nogami i jeśli nie zastosujemy prawidłowego leczenia, to nieuchronnie prowadzi do śmierci – mówi prof. Marcin Kurzyna.

    W leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego mamy leki z trzech grup, które są podobne, ale mają inny mechanizmy działania. Najlepsze efekty daje połączenie tych leków – korzystanie z ich różnych mechanizmów działania. Z tych trzech grup dwie to są leki doustne, a trzecia grupa to leki podawane pozajelitowo, czyli wziewnie, podskórnie bądź dożylnie. W trzeciej grupie leków prostanoidach, czyli pochodnych prostacykliny, pojawił się lek doustny, który nie jest prostacykliną tylko syntetyczną molekułą działającą jak ta substancja aktywna. Większość chorych preferuje tabletki, ponieważ są wygodniejsze w stosowaniu. Jednak leki podawane pozajelitowo we wlewach działają silniej i niektórzy chorzy wymagają ich stosowania. Pacjenci w mniej zaawansowanym stadium choroby mogą być leczeni tabletkami. Nowy lek o nazwie substancji czynnej seleksypag należy do trzeciej grupy i jest dopełnieniem leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego.

    – Leki z trzech grup terapeutycznych właściwie działają tak samo, tylko w trochę inny sposób. Najlepsze efekty osiągamy wtedy, kiedy łączymy siłę tych trzech mechanizmów – mówi prof. Marcin Kurzyna. – Większość leków na TNP w Polsce jest refundowana już od kilku lat. Jest to refundacja w ramach programu lekowego, czyli bardzo ściśle ograniczona do szpitali, które mogą te leki przepisywać, oraz ściśle opisana zasadami realizacji programu lekowego. Ten program ewoluuje. Ostatnia modyfikacja miała miejsce w ubiegłym roku, dzięki czemu teraz program jest bardziej przyjazny pacjentom i lekarzom –  wskazuje ekspert.

    Stosowanie leków refundowanych nie jest jednak komfortowe dla chorych. Są one podawane pozajelitowo: we wlewach podskórnych lub dożylnych, ewentualnie wziewnie. Wkłucia są czasem bolesne, założone do wlewów porty naczyniowe (czyli rurki umieszczone w naczyniu krwionośnym) mogą doprowadzić do infekcji, a inhalacje drażnią drogi oddechowe, co wywołuje uciążliwy kaszel.

    – W Polsce jeszcze kilka leków i kombinacji lekowych nie jest objętych refundacją, m.in. lek, który naśladuje działanie prostacykliny i może być podawany doustnie. Taka forma podania na pewno powinna poprawić jakość życia pacjentów – mówi prof. Marcin Kurzyna.

    Pacjenci z TNP preferują doustne leki, ponieważ stosowanie ich jest nie tylko wygodniejsze, ale też nie rodzi takich komplikacji jak w przypadku tych podawanych pozajelitowo. Taki lek – o nazwie substancji czynnej seleksypag – został zarejestrowany w Unii Europejskiej, ale w Polsce wciąż czeka na refundację.

    Jak podkreśla prof. Kurzyna, w przypadku tętniczego nadciśnienia płucnego komfort leczenia jest o tyle istotny, że pacjent będzie przyjmować leki dożywotnio i nie może przerwać terapii, bo to zdecydowanie pogorszy rokowania. U zdecydowanej większości chorych farmakoterapia przynosi dużą poprawę.

    – U pacjentów, u których nie pomaga farmakoterapia, definitywnym rozwiązaniem problemu jest przeszczep płuc. W TNP przeszczepia się najczęściej oba płuca, co załatwia problem w sposób całkowity, ponieważ w przeszczepionych płucach choroba nie nawraca – mówi prof. Marcin Kurzyna.

    Zmiany w tętniczkach płucnych zatrzymują się lub nawet cofają, choć bardzo rzadko do stanu sprzed choroby. Im wcześniej zostanie rozpoznana choroba i rozpoczęte leczenie, tym łatwiej chorobę spowolnić, zatrzymać i wydłużyć życie pacjenta. Leki pozwalają też chorym wrócić do normalnego życia i pracy, co ma też przełożenie na sytuację ekonomiczną i psychospołeczną, bo TNP to kosztowna choroba. Według raportu kampanii „Historie zapierające dech” 30–40 proc. pacjentów zmuszonych jest do rezygnacji z pracy, a 90 proc. deklaruje spadek dochodów po usłyszeniu diagnozy. W 2017 roku koszty świadczeń rehabilitacyjnych z tego tytułu sięgnęły 5,6 mln zł, rent z tytułu niezdolności do pracy – 4,2 mln zł, natomiast koszty absencji chorobowej wyniosły 813 tys. zł.

    Czytaj także

    Więcej ważnych informacji

    Handel

    Rektor Uczelni Łazarskiego: Ustawa o cyberbezpieczeństwie wymaga ponownych konsultacji. Wątpliwości budzi zgodność z prawem części przepisów [DEPESZA]

    – W tym projekcie ustawy o krajowym systemie cyberbezpieczeństwa pojawiły się całkowicie nowe przepisy, dotyczące choćby spółki pod nazwą Polskie 5G czy funduszu celowego na rzecz strategicznej sieci bezpieczeństwa. Dlatego potrzebne są ponowne konsultacje – ocenia prof. Maciej Rogalski, rektor Uczelni Łazarskiego. Jak podkreśla, już przy poprzednich wersjach nowelizacji były zgłaszane liczne uwagi z rynku, ale zostały one uwzględnione tylko w niewielkim stopniu. Aktualna wersja projektu nadal zawiera więc szereg wad prawnych i jest wątpliwa pod kątem zgodności z międzynarodowym, unijnym, a nawet polskim prawem.

    Bankowość

    Kredytobiorcy rezygnują z procesów frankowych w obawie przed wysokimi kosztami. Teraz będą mogli je wytoczyć bez kosztów i opłat początkowych

    – Orzecznictwo sądowe jest w tej chwili bardzo przyjazne sprawom konsumenckim – mówi Anna Lengiewicz z kancelarii LWB Lengiewicz Wrońska i Wspólnicy. W sprawach sądowych dotyczących tzw. polisolokat i kredytów frankowych szanse na wygraną sięgają nawet 80–90 proc. Jednak większość konsumentów nie podejmuje żadnych kroków, aby odzyskać swoje pieniądze, obawiając się utraty kolejnych środków na opłacenie prawników i kosztów sądowych. W tym miesiącu ruszył dedykowany im program RePlan, który zapewnia finansowanie takich spraw. Kredytobiorca może w nim liczyć na obsługę prawną i pełne pokrycie kosztów postępowania, a wynagrodzenie zapłaci tylko w przypadku wygranej sprawy.

    Transport

    Drony przyszłością rynku usług transportowych. Dzięki nim przesyłki mogą być tańsze nawet o 80 procent

    Na lotniskach całego świata coraz częściej wykorzystywane są drony cargo. Użycie ich do transportu nawet kilkuset kilogramowych paczek  pozwala obniżyć koszt nawet o 80 proc. Bezzałogowce są już używane między innymi w Australii do dystrybucji leków dla mieszkańców terenów wiejskich. Spółka wyspecjalizowana w transporcie dronowym działa także w Polsce, na lotnisku w Katowicach. Zdaniem analityków rynek logistyki z użyciem dronów wzrośnie w ciągu kilku lat niemal trzykrotnie.

    Problemy społeczne

    Kolejna pandemia może się pojawić już za sześć–osiem lat. Obecna ujawniła braki w systemie zarządzania kryzysowego

    Pandemia COVID-19 pokazała, że polski system ochrony zdrowia nie jest przygotowany na kolejny kryzys o takiej skali – wskazują eksperci Instytutu Jagiellońskiego i postulują systemowe reformy. W raporcie „Jak przygotować polską ochronę zdrowia na kolejne epidemie?” rekomendują wdrożenie 100 działań niezbędnych, żeby przygotować się na wypadek kolejnego zagrożenia epidemicznego. To m.in. efektywniejsze zarządzanie kadrami medycznymi, implementacja technologii mobilnych i rozwiązań IT przydatnych w walce z pandemią, ale i opracowanie odpowiednich strategii komunikacji na czas kryzysu, aby przeciwdziałać manipulacjom opinii publicznej.