Newsy

Rzadka choroba płuc atakuje głównie młode kobiety. Nowoczesne leki pozwalające im normalnie funkcjonować nie podlegają w Polsce refundacji

2019-11-06  |  06:25
Mówi:prof. nadzw. dr hab. med. Marcin Kurzyna
Funkcja:zastępca kierownika Kliniki Krążenia Płucnego i Chorób Zakrzepowo-Zatorowych
Firma:Europejskie Centrum Zdrowia Otwock
  • MP4
  • Tętnicze nadciśnienie płucne to choroba, którą rocznie rozpoznaje się u około 120 osób. Szacuje się, że w Polsce cierpi na nią w sumie ok. 1,1 tys. pacjentów. Choroba pojawia się znienacka, bez względu na styl życia i atakuje głównie młodych. Nie jest prosta do zdiagnozowania, bo jej objawy – brak tchu, zadyszka, znużenie i zmęczenie – są często mylone z astmą. Nieleczone TNP jest jednak chorobą śmiertelną – połowa pacjentów umiera w ciągu 2,5 roku. Najsilniejsze leki poprawiają stan chorych i wydłużają im życie, ale ich stosowanie utrudnia pacjentom normalne życie, ponieważ są one podawane pozajelitowo. Na rynku są też nowsze leki, podawane doustnie, jednak w Polsce wciąż czekają na refundację.

    – Nadciśnienie płucne to nie choroba, a zespół chorób, które w skrócie prowadzą do tego, że krew przepływa przez płuca z większym oporem i serce musi ją pompować pod większym ciśnieniem, żeby zachować krążenie krwi. Chorują drobne tętniczki, które doprowadzają krew do pęcherzyków płucnych – to są naczynia wielkości 0,5 mm i są ich w płucach tysiące. One w niezrozumiały dla nas sposób zarastają i obkurczają się – mówi prof. nadzw. dr hab. med. Marcin Kurzyna, zastępca kierownika Kliniki Krążenia Płucnego i Chorób Zakrzepowo-Zatorowych Europejskiego Centrum Zdrowia w Otwocku. – Tętnicze nadciśnienie płucne jest chorobą rzadką, ale bardzo złośliwą i przebiegającą burzliwie. Częściej chorują młode kobiety po 30–40 roku życia, chociaż coraz więcej jest też pacjentów starszych, co wiąże się z lepszą rozpoznawalnością i większą świadomością istnienia tej choroby – dodaje.

    Lekarze pierwszego kontaktu mają kłopot z rozpoznaniem TNP, bo objawy – brak tchu, zadyszka, znużenie i zmęczenie – najczęściej są lekceważone i wiązane z niehigienicznym trybem życia, przepracowaniem czy brakiem snu. Najczęściej dopiero, kiedy chory zasłabnie albo jest bliski omdlenia, udaje się do lekarza. Objawy TNP mogą wskazywać na cały szereg innych schorzeń układu oddechowego lub układu krążenia, więc diagnostyka nie jest łatwa. Lekarze pierwszego kontaktu zwykle podejrzewają astmę, ale gdy spirometria na to nie wskazuje i nie działają leki przeciwastmatyczne, szukają przyczyny dalej.

    Nie ma jednoznacznego badania potwierdzającego TNP, tak jak np. badanie mikroskopowe wycinka guza w chorobach nowotworowych. Dlatego diagnozę stawia się, wykluczając inne, dużo powszechniejsze schorzenia. Zwykle od wystąpienia pierwszych symptomów choroby do pierwszego kontaktu pacjenta z lekarzem upływa około 12 miesięcy, a do rozpoczęcia właściwego leczenia – od 2 do 4 lat.

    – Nadciśnienie płucne na początku przebiega bardzo podstępnie. Od początku objawów do rozpoznania mijają nawet 2 lata. Na początku pacjenci odczuwają zmęczenie, osłabienie, duszność przy większym wysiłku. Wraz nasilaniem się objawów, zaczynają pojawiać się symptomy niewydolności serca takie jak obrzęki, coraz silniejsza duszność, zasłabnięcia, powiększenie wątroby. Wtedy już chorobę łatwiej jest rozpoznać. Na tym etapie kardiografia, czyli USG serca, najczęściej naprowadza nas na prawidłowe rozpoznanie – mówi prof. Marcin Kurzyna.

    Tętnicze nadciśnienie płucne może przytrafić się każdemu, bez względu na styl życia. Choroba ma częściowo podłoże genetyczne, ale naukowcy nie wiedzą, co uaktywnia geny. Nieleczone TNP jest chorobą postępującą i śmiertelną, a połowa pacjentów umiera w ciągu 2,5 roku.

    – Nie można zapobiec zachorowaniu na tętnicze nadciśnienie płucne. To nie jest choroba, która się wiąże z jakimiś nieprawidłowościami w diecie czy złym stylem życia. Często przychodzi nie wiadomo skąd, wywraca życie młodego człowieka do góry nogami i jeśli nie zastosujemy prawidłowego leczenia, to nieuchronnie prowadzi do śmierci – mówi prof. Marcin Kurzyna.

    W leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego mamy leki z trzech grup, które są podobne, ale mają inny mechanizmy działania. Najlepsze efekty daje połączenie tych leków – korzystanie z ich różnych mechanizmów działania. Z tych trzech grup dwie to są leki doustne, a trzecia grupa to leki podawane pozajelitowo, czyli wziewnie, podskórnie bądź dożylnie. W trzeciej grupie leków prostanoidach, czyli pochodnych prostacykliny, pojawił się lek doustny, który nie jest prostacykliną tylko syntetyczną molekułą działającą jak ta substancja aktywna. Większość chorych preferuje tabletki, ponieważ są wygodniejsze w stosowaniu. Jednak leki podawane pozajelitowo we wlewach działają silniej i niektórzy chorzy wymagają ich stosowania. Pacjenci w mniej zaawansowanym stadium choroby mogą być leczeni tabletkami. Nowy lek o nazwie substancji czynnej seleksypag należy do trzeciej grupy i jest dopełnieniem leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego.

    – Leki z trzech grup terapeutycznych właściwie działają tak samo, tylko w trochę inny sposób. Najlepsze efekty osiągamy wtedy, kiedy łączymy siłę tych trzech mechanizmów – mówi prof. Marcin Kurzyna. – Większość leków na TNP w Polsce jest refundowana już od kilku lat. Jest to refundacja w ramach programu lekowego, czyli bardzo ściśle ograniczona do szpitali, które mogą te leki przepisywać, oraz ściśle opisana zasadami realizacji programu lekowego. Ten program ewoluuje. Ostatnia modyfikacja miała miejsce w ubiegłym roku, dzięki czemu teraz program jest bardziej przyjazny pacjentom i lekarzom –  wskazuje ekspert.

    Stosowanie leków refundowanych nie jest jednak komfortowe dla chorych. Są one podawane pozajelitowo: we wlewach podskórnych lub dożylnych, ewentualnie wziewnie. Wkłucia są czasem bolesne, założone do wlewów porty naczyniowe (czyli rurki umieszczone w naczyniu krwionośnym) mogą doprowadzić do infekcji, a inhalacje drażnią drogi oddechowe, co wywołuje uciążliwy kaszel.

    – W Polsce jeszcze kilka leków i kombinacji lekowych nie jest objętych refundacją, m.in. lek, który naśladuje działanie prostacykliny i może być podawany doustnie. Taka forma podania na pewno powinna poprawić jakość życia pacjentów – mówi prof. Marcin Kurzyna.

    Pacjenci z TNP preferują doustne leki, ponieważ stosowanie ich jest nie tylko wygodniejsze, ale też nie rodzi takich komplikacji jak w przypadku tych podawanych pozajelitowo. Taki lek – o nazwie substancji czynnej seleksypag – został zarejestrowany w Unii Europejskiej, ale w Polsce wciąż czeka na refundację.

    Jak podkreśla prof. Kurzyna, w przypadku tętniczego nadciśnienia płucnego komfort leczenia jest o tyle istotny, że pacjent będzie przyjmować leki dożywotnio i nie może przerwać terapii, bo to zdecydowanie pogorszy rokowania. U zdecydowanej większości chorych farmakoterapia przynosi dużą poprawę.

    – U pacjentów, u których nie pomaga farmakoterapia, definitywnym rozwiązaniem problemu jest przeszczep płuc. W TNP przeszczepia się najczęściej oba płuca, co załatwia problem w sposób całkowity, ponieważ w przeszczepionych płucach choroba nie nawraca – mówi prof. Marcin Kurzyna.

    Zmiany w tętniczkach płucnych zatrzymują się lub nawet cofają, choć bardzo rzadko do stanu sprzed choroby. Im wcześniej zostanie rozpoznana choroba i rozpoczęte leczenie, tym łatwiej chorobę spowolnić, zatrzymać i wydłużyć życie pacjenta. Leki pozwalają też chorym wrócić do normalnego życia i pracy, co ma też przełożenie na sytuację ekonomiczną i psychospołeczną, bo TNP to kosztowna choroba. Według raportu kampanii „Historie zapierające dech” 30–40 proc. pacjentów zmuszonych jest do rezygnacji z pracy, a 90 proc. deklaruje spadek dochodów po usłyszeniu diagnozy. W 2017 roku koszty świadczeń rehabilitacyjnych z tego tytułu sięgnęły 5,6 mln zł, rent z tytułu niezdolności do pracy – 4,2 mln zł, natomiast koszty absencji chorobowej wyniosły 813 tys. zł.

    Czytaj także

    Więcej ważnych informacji

    Jedynka Newserii

    Jedynka Newserii

    Złote Spinacze 2020 - zgłoszenie

    Handel

    16 proc. internautów robi zakupy spożywcze w sieci. Podczas pandemii stały się one możliwe niemal w całej Polsce

    Żywność to jedna z kategorii zakupów internetowych, która najmocniej zyskała w czasie lockdownu. Zgodnie z badaniem „Omni-commerce. Kupuję wygodnie” Izby Gospodarki Elektronicznej zakupy spożywcze w sieci robi 16 proc. internautów, czyli o 6 pkt proc. więcej niż rok temu. Dzięki pandemii zakup artykułów żywnościowych bez wychodzenia z domu jest już możliwy nie tylko w dużych miastach. – Polacy stali się społeczeństwem cyfrowym i pokochali zakupy w internecie. Nawet po lockdownie kupują w e-sklepach, głównie ubrania, elektronikę i artykuły wyposażenia domu – mówi Patrycja Sass-Staniszewska, prezes e-Izby. 

    Prawo

    Podgrzewanie tytoniu mniej szkodliwą alternatywą dla palenia. Najnowsza decyzja amerykańskiej agencji FDA może być przełomowa dla palaczy

    Branża tytoniowa od dekady rozwija nowatorskie rozwiązania dla palaczy, które mają być mniej szkodliwą alternatywą dla tradycyjnych papierosów. Coraz więcej państw bierze ten rozwój pod uwagę i rozważa zmianę podejścia regulacyjnego, zakładając, że dzięki niższej toksyczności produkty nowego typu mogą ograniczyć koszty i szkody społeczne związane z paleniem. To stanowisko potwierdziła niedawno amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków (FDA), która zarejestrowała podgrzewacz tytoniu IQOS jako produkt tytoniowy o zmodyfikowanym ryzyku i uznała go za „właściwy dla promocji zdrowia publicznego”.

    Jak korzystać z materiałów Newserii?

    Ważne informacje dla dziennikarzy i mediów

    Wszystkie materiały publikowane w serwisach agencji informacyjnej Newseria przeznaczone są do bezpłatnej dystrybucji poprzez serwisy internetowe, stacje radiowe i telewizje, wydawców prasy oraz aplikacje pełniące funkcję agregatorów newsów. 

    Szczegóły dotyczące warunków współpracy znajdują się tutaj.

    Polityka

    Sytuacja związana z koronawirusem potęguje niezadowolenie społeczne. Możemy mieć do czynienia z falą protestów na całym świecie

    – W najbliższym czasie czeka nas fala niezadowolenia społecznego i protestów. Wydaje mi się, że politycy w skali globalnej źle rozegrali sytuację z koronawirusem – mówi Jacek Purski z Instytutu Bezpieczeństwa Społecznego. Widać to już w Stanach Zjednoczonych, gdzie do masowych protestów na tle rasowym, które przybierają formę zamieszek, dochodzą jeszcze napięcia społeczne związane z trudną sytuacją gospodarczą oraz krytyczną postawą wobec władz.

    Prawo

    Pracodawca nie może pytać pracownika o kierunek wakacyjnego wyjazdu. W uzasadnionych przypadkach pracownik sam powinien o tym poinformować

    Tylko co trzeci Polak wyjedzie w tym roku na urlop, a zdecydowana większość zamierza spędzić go w kraju. Wielu z nich musiało zrewidować swoje wakacyjne plany, które mieli na początku roku. Pandemia SARS-CoV-2 zmieniła nie tylko to, lecz także ilość czasu wolnego. Tarcza antykryzysowa 4.0 wpłynęła na sposób naliczania dni urlopowych, przy okazji dając pracodawcom nowe uprawnienia, m.in. możliwość wysłania pracownika na zaległy urlop nawet bez jego zgody i oddelegowania go do pracy zdalnej po powrocie z wakacji. Generalnie pracodawca nie ma jednak prawa żądać od pracownika podania destynacji wyjazdu.