Newsy

Rzadka choroba płuc atakuje głównie młode kobiety. Nowoczesne leki pozwalające im normalnie funkcjonować nie podlegają w Polsce refundacji

2019-11-06  |  06:25
Mówi:prof. nadzw. dr hab. med. Marcin Kurzyna
Funkcja:zastępca kierownika Kliniki Krążenia Płucnego i Chorób Zakrzepowo-Zatorowych
Firma:Europejskie Centrum Zdrowia Otwock

Tętnicze nadciśnienie płucne to choroba, którą rocznie rozpoznaje się u około 120 osób. Szacuje się, że w Polsce cierpi na nią w sumie ok. 1,1 tys. pacjentów. Choroba pojawia się znienacka, bez względu na styl życia i atakuje głównie młodych. Nie jest prosta do zdiagnozowania, bo jej objawy – brak tchu, zadyszka, znużenie i zmęczenie – są często mylone z astmą. Nieleczone TNP jest jednak chorobą śmiertelną – połowa pacjentów umiera w ciągu 2,5 roku. Najsilniejsze leki poprawiają stan chorych i wydłużają im życie, ale ich stosowanie utrudnia pacjentom normalne życie, ponieważ są one podawane pozajelitowo. Na rynku są też nowsze leki, podawane doustnie, jednak w Polsce wciąż czekają na refundację.

– Nadciśnienie płucne to nie choroba, a zespół chorób, które w skrócie prowadzą do tego, że krew przepływa przez płuca z większym oporem i serce musi ją pompować pod większym ciśnieniem, żeby zachować krążenie krwi. Chorują drobne tętniczki, które doprowadzają krew do pęcherzyków płucnych – to są naczynia wielkości 0,5 mm i są ich w płucach tysiące. One w niezrozumiały dla nas sposób zarastają i obkurczają się – mówi prof. nadzw. dr hab. med. Marcin Kurzyna, zastępca kierownika Kliniki Krążenia Płucnego i Chorób Zakrzepowo-Zatorowych Europejskiego Centrum Zdrowia w Otwocku. – Tętnicze nadciśnienie płucne jest chorobą rzadką, ale bardzo złośliwą i przebiegającą burzliwie. Częściej chorują młode kobiety po 30–40 roku życia, chociaż coraz więcej jest też pacjentów starszych, co wiąże się z lepszą rozpoznawalnością i większą świadomością istnienia tej choroby – dodaje.

Lekarze pierwszego kontaktu mają kłopot z rozpoznaniem TNP, bo objawy – brak tchu, zadyszka, znużenie i zmęczenie – najczęściej są lekceważone i wiązane z niehigienicznym trybem życia, przepracowaniem czy brakiem snu. Najczęściej dopiero, kiedy chory zasłabnie albo jest bliski omdlenia, udaje się do lekarza. Objawy TNP mogą wskazywać na cały szereg innych schorzeń układu oddechowego lub układu krążenia, więc diagnostyka nie jest łatwa. Lekarze pierwszego kontaktu zwykle podejrzewają astmę, ale gdy spirometria na to nie wskazuje i nie działają leki przeciwastmatyczne, szukają przyczyny dalej.

Nie ma jednoznacznego badania potwierdzającego TNP, tak jak np. badanie mikroskopowe wycinka guza w chorobach nowotworowych. Dlatego diagnozę stawia się, wykluczając inne, dużo powszechniejsze schorzenia. Zwykle od wystąpienia pierwszych symptomów choroby do pierwszego kontaktu pacjenta z lekarzem upływa około 12 miesięcy, a do rozpoczęcia właściwego leczenia – od 2 do 4 lat.

– Nadciśnienie płucne na początku przebiega bardzo podstępnie. Od początku objawów do rozpoznania mijają nawet 2 lata. Na początku pacjenci odczuwają zmęczenie, osłabienie, duszność przy większym wysiłku. Wraz nasilaniem się objawów, zaczynają pojawiać się symptomy niewydolności serca takie jak obrzęki, coraz silniejsza duszność, zasłabnięcia, powiększenie wątroby. Wtedy już chorobę łatwiej jest rozpoznać. Na tym etapie kardiografia, czyli USG serca, najczęściej naprowadza nas na prawidłowe rozpoznanie – mówi prof. Marcin Kurzyna.

Tętnicze nadciśnienie płucne może przytrafić się każdemu, bez względu na styl życia. Choroba ma częściowo podłoże genetyczne, ale naukowcy nie wiedzą, co uaktywnia geny. Nieleczone TNP jest chorobą postępującą i śmiertelną, a połowa pacjentów umiera w ciągu 2,5 roku.

– Nie można zapobiec zachorowaniu na tętnicze nadciśnienie płucne. To nie jest choroba, która się wiąże z jakimiś nieprawidłowościami w diecie czy złym stylem życia. Często przychodzi nie wiadomo skąd, wywraca życie młodego człowieka do góry nogami i jeśli nie zastosujemy prawidłowego leczenia, to nieuchronnie prowadzi do śmierci – mówi prof. Marcin Kurzyna.

W leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego mamy leki z trzech grup, które są podobne, ale mają inny mechanizmy działania. Najlepsze efekty daje połączenie tych leków – korzystanie z ich różnych mechanizmów działania. Z tych trzech grup dwie to są leki doustne, a trzecia grupa to leki podawane pozajelitowo, czyli wziewnie, podskórnie bądź dożylnie. W trzeciej grupie leków prostanoidach, czyli pochodnych prostacykliny, pojawił się lek doustny, który nie jest prostacykliną tylko syntetyczną molekułą działającą jak ta substancja aktywna. Większość chorych preferuje tabletki, ponieważ są wygodniejsze w stosowaniu. Jednak leki podawane pozajelitowo we wlewach działają silniej i niektórzy chorzy wymagają ich stosowania. Pacjenci w mniej zaawansowanym stadium choroby mogą być leczeni tabletkami. Nowy lek o nazwie substancji czynnej seleksypag należy do trzeciej grupy i jest dopełnieniem leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego.

– Leki z trzech grup terapeutycznych właściwie działają tak samo, tylko w trochę inny sposób. Najlepsze efekty osiągamy wtedy, kiedy łączymy siłę tych trzech mechanizmów – mówi prof. Marcin Kurzyna. – Większość leków na TNP w Polsce jest refundowana już od kilku lat. Jest to refundacja w ramach programu lekowego, czyli bardzo ściśle ograniczona do szpitali, które mogą te leki przepisywać, oraz ściśle opisana zasadami realizacji programu lekowego. Ten program ewoluuje. Ostatnia modyfikacja miała miejsce w ubiegłym roku, dzięki czemu teraz program jest bardziej przyjazny pacjentom i lekarzom –  wskazuje ekspert.

Stosowanie leków refundowanych nie jest jednak komfortowe dla chorych. Są one podawane pozajelitowo: we wlewach podskórnych lub dożylnych, ewentualnie wziewnie. Wkłucia są czasem bolesne, założone do wlewów porty naczyniowe (czyli rurki umieszczone w naczyniu krwionośnym) mogą doprowadzić do infekcji, a inhalacje drażnią drogi oddechowe, co wywołuje uciążliwy kaszel.

– W Polsce jeszcze kilka leków i kombinacji lekowych nie jest objętych refundacją, m.in. lek, który naśladuje działanie prostacykliny i może być podawany doustnie. Taka forma podania na pewno powinna poprawić jakość życia pacjentów – mówi prof. Marcin Kurzyna.

Pacjenci z TNP preferują doustne leki, ponieważ stosowanie ich jest nie tylko wygodniejsze, ale też nie rodzi takich komplikacji jak w przypadku tych podawanych pozajelitowo. Taki lek – o nazwie substancji czynnej seleksypag – został zarejestrowany w Unii Europejskiej, ale w Polsce wciąż czeka na refundację.

Jak podkreśla prof. Kurzyna, w przypadku tętniczego nadciśnienia płucnego komfort leczenia jest o tyle istotny, że pacjent będzie przyjmować leki dożywotnio i nie może przerwać terapii, bo to zdecydowanie pogorszy rokowania. U zdecydowanej większości chorych farmakoterapia przynosi dużą poprawę.

– U pacjentów, u których nie pomaga farmakoterapia, definitywnym rozwiązaniem problemu jest przeszczep płuc. W TNP przeszczepia się najczęściej oba płuca, co załatwia problem w sposób całkowity, ponieważ w przeszczepionych płucach choroba nie nawraca – mówi prof. Marcin Kurzyna.

Zmiany w tętniczkach płucnych zatrzymują się lub nawet cofają, choć bardzo rzadko do stanu sprzed choroby. Im wcześniej zostanie rozpoznana choroba i rozpoczęte leczenie, tym łatwiej chorobę spowolnić, zatrzymać i wydłużyć życie pacjenta. Leki pozwalają też chorym wrócić do normalnego życia i pracy, co ma też przełożenie na sytuację ekonomiczną i psychospołeczną, bo TNP to kosztowna choroba. Według raportu kampanii „Historie zapierające dech” 30–40 proc. pacjentów zmuszonych jest do rezygnacji z pracy, a 90 proc. deklaruje spadek dochodów po usłyszeniu diagnozy. W 2017 roku koszty świadczeń rehabilitacyjnych z tego tytułu sięgnęły 5,6 mln zł, rent z tytułu niezdolności do pracy – 4,2 mln zł, natomiast koszty absencji chorobowej wyniosły 813 tys. zł.

Czytaj także

Więcej ważnych informacji

Kalendarium

CES 2020

Jedynka Newserii

Jedynka Newserii

Handel

Utraty danych doświadczyło co piąte małe i średnie przedsiębiorstwo. To dla firmy ryzyko przestoju, a nawet bankructwa

Dane i ich analiza są dziś dla wielu firm podstawą działalności. Ich utrata może oznaczać wysokie koszty, osłabienie zaufania klientów i partnerów oraz niemożność kontynuowania działalności, prowadząc nawet do bankructwa. W Polsce w ubiegłym roku doświadczyło tego 18 proc. małych i średnich firm. Ryzyko utraty danych minimalizuje regularny backup, czyli tworzenie kopii zapasowej, przechowywanej w bezpiecznym miejscu. W razie utraty plików, e-maili czy innych danych kopia zapasowa pozwala przywrócić je w oryginalnej formie. Pojawiają się na rynku nowe, inteligentne modele tworzenia kopii zapasowej, pozwalające odzyskać dane w ciągu kilku minut.

Komunikat

Ważne informacje dla dziennikarzy radiowych

Dziennikarze radiowi mają możliwość pobierania oryginalnego klipu dźwiękowego oraz  z lektorem w przypadku materiałów, w których ekspertami są obcokrajowcy.

Zapraszamy do kontaktu media|newseria.pl?subject=Kontakt%20dla%20medi%C3%B3w| style="background-color: rgb(255, 255, 255);"|media|newseria.pl 

Jak korzystać z materiałów Newserii?

Ważne informacje dla dziennikarzy i mediów

Wszystkie materiały publikowane w serwisach agencji informacyjnej Newseria przeznaczone są do bezpłatnej dystrybucji poprzez serwisy internetowe, stacje radiowe i telewizje, wydawców prasy oraz aplikacje pełniące funkcję agregatorów newsów. 

Szczegóły dotyczące warunków współpracy znajdują się tutaj.

Prawo

Spory między Skarbem Państwa a inwestorami coraz częściej kończą się ugodą. W zdecydowanej większości wygrywa jednak państwo

Spory publiczno-prywatne najczęściej pojawiają się przy okazji inwestycji infrastrukturalnych i są efektem opóźnień w realizacji kontraktu albo nieprecyzyjnej umowy. Co roku jest ich ok. 3 tys., a w 90 proc. przypadków kończą się sądową wygraną Skarbu Państwa. Rośnie jednak liczba sporów rozwiązywanych w drodze ugody – w ubiegłym roku było ich 84, o łącznej wartości roszczeń sięgającej 1,5 mld zł. Zarówno urzędnicy, jak i przedsiębiorcy coraz częściej widzą korzyść w mediacjach i zawieraniu ugód – zwłaszcza że prawo temu sprzyja, a jeszcze większe możliwości w tym zakresie stworzy od 2021 roku nowe Prawo zamówień publicznych. Barierą pozostaje jednak wciąż pokutujące, zwłaszcza wśród urzędników, przekonanie, że bezpieczniej iść do sądu.

Finanse

Inwestowanie społecznościowe zdobywa w Polsce rosnącą popularność. Warszawska giełda widzi w nim potencjał

Crowdinvesting – odmiana crowdfundingu – to forma inwestowania społecznościowego, w której w zamian za wsparcie inwestor otrzymuje określone prawa majątkowe czy własnościowe spółki. Jest szczególnie atrakcyjnym sposobem na pozyskiwanie kapitału dla małych spółek i start-upów. W Polsce zdobywa coraz większą popularność, choć wciąż daleko nam do rozwiniętych rynków, takich jak Wielka Brytania czy Skandynawia. Potencjał w crowdinvestingu dostrzega jednak warszawska giełda, która chce rozwijać ten rynek i uruchomiła dedykowany mu program.

Transport

Konsumenci czekają na uruchomienie dopłat do elektrycznych aut. Rozszerzenie ich na firmy mogłoby trzy razy mocniej rozpędzić rynek

Dopłaty do zakupu samochodów elektrycznych finansowane z Funduszu Niskoemisyjnego Transportu mają stymulować rozwój elektromobilności w Polsce. W najbliższych miesiącach z rządowego wsparcia będą mogły skorzystać jedynie osoby fizyczne, które nie prowadzą działalności gospodarczej. Nabór wniosków, który zaplanowano na pierwszy kwartał 2020 roku, nie uwzględnia rynku flotowego. Wprawdzie rozporządzenie obejmujące przedsiębiorców już zostało przyjęte, ale warunki proponowanego wsparcia będą raczej zniechęcać firmy do korzystania z dopłat, a to właśnie one realizują 70 proc. zakupów nowych aut.