Rak rdzeniasty tarczycy atakuje co roku ok. 100 osób. Chorzy zdiagnozowani zbyt późno nie mają możliwości leczenia

Rak rdzeniasty tarczycy uznawany jest za stosunkowo rzadki nowotwór – co roku w Polsce  diagnozuje się około 100 nowych przypadków. Połowa pacjentów, u których chorobę rozpoznaje się w zaawansowanym stadium, nie ma szans na skuteczne i dostępne w innych krajach Unii Europejskiej leczenie. Na ten problem zwrócili uwagę eksperci podczas Akademii Onkologii Nuklearnej 2017 zorganizowanej przez Warszawskie Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej Curie.

– Połowę chorych po przeprowadzeniu dobrej diagnostyki udaje się wyleczyć. Gorzej mają ci, którzy zostali zdiagnozowani zbyt późno albo w ogóle nie mają diagnozy. W przypadku tego nowotworu okno terapeutyczne, czyli czas, w którym możemy go skutecznie leczyć, jest bardzo krótkie. Im wcześniej wykryjemy i wdrożymy terapię, tym lepszy efekt. Jeśli choroba ma niski stopień zaawansowania, możemy uzyskać stuprocentowe wyleczenie. Mamy jednak duży problem z pacjentami, u których doszło już do przerzutów, ponieważ dla nich nie ma skutecznego leczenia – mówi agencji Newseria Biznes prof. Marek Dedecjus, kierownik Kliniki Endokrynologii Onkologicznej i Medycyny Nuklearnej w Centrum Onkologii – Instytucie im. Marii Skłodowskiej-Curie.

Rak rdzeniasty stanowi około 5 proc. wszystkich zachorowań na nowotwory tarczycy. Rozwija się częściej wśród kobiet i osób po 50 roku życia, ale zdarza się, że chorują na niego również osoby młode w wieku 20–40 lat. Przyczyny tej choroby nie są do końca znane, ale ocenia się, że w wielu przypadkach mogą być to predyspozycje genetyczne.

– Narażone są wszystkie osoby, u których występował w rodzinie nowotwór tarczycy, a zwłaszcza rak rdzeniasty. Dlatego bardzo istotne jest, żeby pacjenci z rodzin objętych procesem nowotworowym byli regularnie badani – zarówno rodzice, dzieci, wnuki, jak i rodzeństwo. Wtedy jesteśmy w stanie wyselekcjonować pacjentów, którzy mogą być narażeni na wystąpienie raka tarczycy w przyszłości – mówi prof. Marek Ruchała, kierownik Katedry i Kliniki Endokrynologii, Przemiany Materii i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu oraz prezes Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego.

Do niepokojących objawów, które mogą świadczyć o rozwoju nowotworu w tarczycy, należą chrypka, trudności w przełykaniu, powiększenie węzłów chłonnych i bolesność w okolicy szyi. Lekarze przestrzegają, że każdy guzek wykryty w obrębie tarczycy powinien być szybko i dokładnie zbadany.

– Pacjenci, którzy wyczuwają zmianę guzkową w obrębie swojej tarczycy, powinni zostać poddani biopsji. W badaniu ultrasonograficznym nie możemy precyzyjnie określić, który guz jest łagodny, który jest związany ze zróżnicowanym rakiem tarczycy, a który z nich jest wynikiem raka rdzeniastego – zaznacza prof. Marek Ruchała.

Lekarz może zlecić uzupełnienie diagnostyki o inne badania obrazowe, np. tomografię komputerową. Żeby postawić jednoznaczną diagnozę, trzeba też oznaczyć poziom markerów antynowotworowych (stężenie kalcytoniny we krwi). Ich wysoki wynik wskazuje na raka rdzeniastego, a w takich przypadkach pacjent powinien zostać poddany natychmiastowemu leczeniu. Podstawą jest leczenie chirurgiczne: całkowite, operacyjne usunięcie tarczycy i przylegających węzłów chłonnych.

– Dokonujemy całkowitej strumektomi, czyli usunięcia tarczycy z okolicznymi węzłami chłonnymi. To jest bardzo istotne, ponieważ jeżeli zabieg zostanie wykonany odpowiednio wcześnie, pacjent nie będzie potrzebował żadnej dalszej terapii, będzie wyleczony – mówi prof. Marek Ruchała.

Podczas Akademii Onkologii Nuklearnej 2017, która odbyła się pod koniec kwietnia, eksperci podkreślali, że kluczowy w leczeniu tego typu nowotworu jest czas. Pacjenci we wczesnym stadium choroby mają bardzo dobre rokowania i dużą szansę na całkowite wyleczenie. Ci, u których nowotwór zostanie zdiagnozowany w zaawansowanym stadium, mają jednak ograniczone możliwości leczenia, ponieważ rak rdzeniasty jest agresywny i odporny na leczenie radiojodem. W Polsce połowa wszystkich przypadków tego nowotworu jest wykrywana zbyt późno, kiedy rak dał już przerzuty do innych narządów.

– Kiedy dochodzi do przerzutów, mamy zdecydowanie większy problem, ponieważ w Polsce właściwie niewiele możemy zrobić. Posiłkujemy się receptorową terapią izotopową, która nie przynosi niestety doskonałych efektów, kierujemy też pacjentów na badanie kliniczne, gdzie badane są inhibitory kinazy tyrozynowej, dzięki temu nasi pacjenci są leczeni. Niestety te inhibitory nie są w Polsce refundowane – mówi prof. Marek Ruchała.

– W Polsce nie ma zarejestrowanego skutecznego leczenia finansowanego z budżetu. Pojawiły się co prawda leki nazywane inhibatorami kinas, które w wielu krajach są już zarejestrowane i refundowane, ale my takiej możliwości nie mamy. Nie są to też leki, które pacjent mógłby finansować we własnym zakresie. Dlatego podejmujemy działania, aby przekonać decydentów, że dla tej wąskiej grupy osób, około 50 rocznie, warto wprowadzić refundowane leczenia nowoczesnymi lekami – dodaje prof. Marek Dedecjus.

Inhibitory kinazy tyrozynowej (TKI) to terapia celowa, która pojawiła się w 2012 roku. Opóźnia rozwój raka rdzeniastego tarczycy, a pacjentom w zaawansowanym stadium stwarza szansę na wydłużenie życia. Wprowadziło ją już wiele państw UE, w Polsce jest jednak nierefundowana, przez co niedostępna dla pacjentów. Brak skutecznej terapii oznacza, że lekarze mają związane ręce. Po leczeniu chirurgicznym i usunięciu tarczycy (które w przypadku pacjentów z zaawansowanym rakiem rdzeniowym nie dają oczekiwanych efektów) pozostaje im monitorowanie stężenia kalcytoniny we krwi, co pozwala kontrolować aktywność choroby. Mogą też kierować pacjentów na badania kliniczne prowadzone w poszukiwaniu nowych terapii lekowych.

– Wszystkie badania wskazują, że inhibitory kinazy tyrozynowej przedłużają czas przeżycia i czas do progresji, co oznacza, że nowotwór się nie powiększa. Oczywiście, nie wszystkie badania jednoznacznie potwierdzają, że będziemy mieli stuprocentowy wzrost przeżyć pacjentów z rakiem rdzeniastym leczonych TKI. Ale w tej chwili po leczeniu chirurgicznym tak naprawdę nie mamy tym pacjentom już prawie nic do zaoferowania – ocenia prof. Marek Dedecjus.