Newsy

Akromegalia – o krok od sukcesu w leczeniu „choroby gigantów”. Na pomoc czeka jedynie wąska grupa pacjentów.

2019-10-16  |  06:10
Mówi:prof. Marek Bolanowski, specjalista chorób wewnętrznych i endokrynologii, profesor zwyczajny Uniwersytetu Medycznego im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
Katarzyna Marcinkowska, prezes Stowarzyszenia Chorych z Akromegalią i osób wspierających
  • MP4
  • Na akromegalię – nazywaną „chorobą gigantów" – cierpi w Polsce ok. 2,5 tys. osób. Rocznie rozpoznaje się ok. 200 nowych przypadków, głównie wśród mężczyzn. To rzadkie schorzenie powoduje zmiany w wyglądzie, takie jak pogrubienie palców i kości, przerost żuchwy czy wydłużenie kończyn, jednocześnie siejąc potężne spustoszenie w organizmie. Obecnie w Polsce większość pacjentów jest właściwie leczona. Na pomoc czeka jedynie wąska grupa chorych na akromegalię, którzy nie mają dostępu do skutecznej terapii. Jesteśmy więc zaledwie o krok od tego, by chorzy z akromegalią w Polsce byli leczeni na europejskim poziomie, zgodnie z aktualną wiedzą medyczną. 

    – Akromegalia jest spowodowana gruczolakiem przysadki. To łagodny guz, który powoduje nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu i objawy spowodowane tą chorobą często na początku są bagatelizowane. Dochodzi do pogrubienia palców, powiększenia żuchwy, przede wszystkim zmienia się wygląd pacjenta. Jeżeli ktoś widzi taką osobę regularnie, często nie zauważa tej różnicy. Natomiast jeżeli pacjent spotyka kogoś po dłuższym czasie – wtedy jest szansa na zauważenie tych zmian. Akromegalia wiąże się jednak nie tylko ze zmianami wyglądu, ale i rożnymi powikłaniami, które jeżeli choroba jest nieleczona, powodują skrócenie długości życia – tłumaczy agencji informacyjnej Newseria Biznes prof. Marek Bolanowski, specjalista chorób wewnętrznych i endokrynologii, profesor Uniwersytetu Medycznego im. Piastów Śląskich we Wrocławiu.

    Choroba wymaga włączenia szybkiego i skutecznego leczenia, bowiem nieleczenie akromegalii może skrócić długość życia średnio o 10 lat w porównaniu do populacji ogólnej.

    – Nieleczenie akromegalii oznacza przedwczesny zgon. Szacuje się, że chory na akromegalię, który nie jest leczony, może umrzeć 10 lat wcześniej niż jego rówieśnik. Ponadto objawy, które towarzyszą tej chorobie – tj. zmiana wyglądu, deformacje i powikłania metaboliczne – też przyspieszają chorobowość i zwiększają śmiertelność – mówi prof. Marek Bolanowski.

    Największym wyzwaniem w leczeniu akromegalii, zarówno w Polsce, jak i w innych krajach, jest jej wczesne rozpoznanie. Przeciętnie mija od 7 do 10 lat, zanim objawy dają podstawę do rozpoznania akromegalii. Mimo, że są widoczne gołym okiem – choroba jest bardzo trudna do zdiagnozowania. Zdarza się, że dopiero po kilkunastu latach chory zauważa znaczne zmiany w swoim wyglądzie, a w tym czasie akromegalia sieje już znaczne spustoszenie w organizmie człowieka, powodując m.in. powiększenie serca i wątroby. Jak podkreśla prof. Bolanowski, zbyt późno rozpoznana choroba może prowadzić do powikłań takich jak nadciśnienie, cukrzyca, większe ryzyko udaru mózgu, większa częstotliwość występowania nowotworów i deformacje szkieletu.

    – Często ci chorzy wymagają endoprotezowania, są unieruchomieni z powodu trudności w poruszaniu się. Duża część ma też problemy psychologiczne z racji zmiany wyglądu i trudności z funkcjonowaniem w swoim otoczeniu, bo np. są źle oceniani przez sąsiadów czy przypadkowo spotkane osoby – mówi prof. Marek Bolanowski. – Największego wsparcia potrzebują ci chorzy, którzy byli nieskutecznie operowani albo nieskuteczne okazało się u nich napromieniowanie czy dostępne w Polsce leki. Trzeba szacować, że w Polsce może to być nawet 25 proc. pacjentów z rozpoznaniem akromegalii.

    Jedyną skuteczną metodą jest operacyjne usunięcie guza przysadki. Niestety metoda ta jest skuteczna tylko w ok. 50 proc. przypadków. Pacjentom, u których okazała się nieskuteczna, pozostaje leczenie farmakologiczne. W Polsce mamy dostęp do leczenia farmakologicznego w I i II linii terapeutycznej. Ok. 25-30 proc. pacjentów nie odpowiada jednak na to leczenie, pozostając bez alternatywnych możliwości leczenia.

    – Tutaj jest miejsce dla leków, które są w Polsce niedostępne. Takim lekiem jest antagonista receptora hormonu wzrostu. Jesteśmy chyba wyspą w tej części Europy, ponieważ leki, o których mówię, znane na świecie od 20 lat, są dostępne dla pacjentów nawet w takich krajach jak Rumunia i Bułgaria. W Polsce, według mojej wiedzy, tylko 4 pacjentów otrzymuje ten lek, natomiast staramy się zapewnić im możliwość leczenia występując o ratunkowy dostęp do technologii medycznych – mówi prof. Marek Bolanowski.

    O trudnej sytuacji wąskiej grupy chorych na akromegalię mówią także przedstawiciele stowarzyszenia pacjentów i podkreślają, że tak niewiele brakuje, aby pacjenci ci byli leczeni na europejskim poziomie.

     – Oczekujemy od Ministerstwa Zdrowia lepszego dostępu do najnowszych leków leczących akromegalię. Wpisanie na listę refundacyjną leku, który jest w tej chwili dostępny tylko w systemie leczenia ratunkowego, znacznie ułatwiłoby życie tych osób. W tej chwili procedury trwają bardzo długo i powodują, że pacjenci nie są leczeni nawet miesiącami. Natomiast wszyscy chorzy na akromegalię, którzy są nieskutecznie leczeni, w dużo większym stopniu są narażeni m.in. na rozwój raka – dodaje Katarzyna Marcinkowska, prezes Stowarzyszenia Chorych z Akromegalią.

    Akromegalia jest ogólnoustrojową chorobą, którą nieodłącznie wiąże się z deformacjami wyglądu chorego. Dlatego pacjentom bardzo potrzebna jest także opieka psychologiczna i łatwiejszy dostęp do lekarzy różnych specjalizacji.

    – Ponieważ choroba powoduje rozrost rożnych organów ciała, m.in. wątroby, serca i jelit, potrzebujemy opieki specjalistów z tych dziedzin. Szybki dostęp do endokrynologów, kardiologów, hematologów czy proktologów jest dla nas bardzo ważny. Opóźnione leczenie jest groźne dla życia. Jak wiadomo, nieleczona albo nieskutecznie leczona akromegalia skraca życie o 10 lat – podkreśla Katarzyna Marcinkowska.

    Czytaj także

    Więcej ważnych informacji

    Jedynka Newserii

    Jedynka Newserii

    Lotnictwo

    Lotniska gotowe na przyjęcie pierwszych pasażerów. Podobnie jak przewoźnicy czekają na informacje o otwarciu ruchu lotniczego

    Na blisko 400 mld dol. szacowane są globalne straty przewoźników lotniczych spowodowane pandemią koronawirusa. Zagrożonych jest ok. 25 mln miejsc pracy związanych z lotnictwem. Straty liczą także polskie lotniska i działający w kraju przewoźnicy. Terminal pasażerski Portu Lotniczego w Gdańsku obsługiwał dziennie 14 tys. pasażerów, dziś jest to znacznie poniżej 100 osób. – Każdy miesiąc postoju generuje kilkanaście milionów złotych kosztów, a niestety nie wiadomo, jak długo będzie trwał powrót do normalności – mówi Michał Dargacz, rzecznik prasowy Portu Lotniczego Gdańsk.

    Prawo

    W czerwcu wygasa pomoc dla firm w ramach tarczy antykryzysowej. Pilnie potrzebne są zasady funkcjonowania w nowej normalności

    Mimo tradycyjnego rozdźwięku między związkowcami a pracodawcami w obliczu pandemii obie strony starają się zgodnie działać w celu uratowania firm, a co za tym idzie, miejsc pracy. – Nalegamy na to, aby już dzisiaj, zanim wejdziemy w III kwartał, jak najszybciej zbudować przepisy, które umożliwią pracownikom i pracodawcom przetrwanie tego najcięższego okresu – mówi przedstawiciel Forum Związków Zawodowych. Wśród niezbędnych regulacji wymienia te promujące powrót przedsiębiorstw do pełnego funkcjonowania i utrzymywania zatrudnienia, a także konieczność dostosowywania rozwiązań do poszczególnych branż.

    Jak korzystać z materiałów Newserii?

    Ważne informacje dla dziennikarzy i mediów

    Wszystkie materiały publikowane w serwisach agencji informacyjnej Newseria przeznaczone są do bezpłatnej dystrybucji poprzez serwisy internetowe, stacje radiowe i telewizje, wydawców prasy oraz aplikacje pełniące funkcję agregatorów newsów. 

    Szczegóły dotyczące warunków współpracy znajdują się tutaj.

    Farmacja

    Odkryta przez polskich naukowców cząsteczka 1-MNA pomoże w walce z koronawirusem. Może wzmocnić odporność i wspomóc organizm w walce z infekcjami wirusowymi [DEPESZA]

    Naukowcy od lat próbują opracować przeciwciała do nowych metod leczenia infekcji bakteryjnych i wirusowych. Poszukują też cząsteczek, które pozwoliłyby szybciej zwalczać choroby. Odkryte niedawno przez polskich badaczy właściwości cząsteczki 1-MNA pomagają m.in. w walce z miażdżycą czy zakrzepami. Najnowsze badania wskazują, że może być pomocna także przeciw koronawirusowi, gdyż wykazujee właściwości przeciwzapalne.

    Prawo

    Koronawirus w wielu krajach może posłużyć za pretekst do ograniczania praw i wolności obywatelskich. Zmiany mogą obowiązywać także po ustaniu pandemii

    Na całym świecie rządy zdecydowały się na wykorzystanie technologii i innych środków nadzoru w walce z pandemią SARS-CoV-2. Ta wyjątkowa sytuacja wiąże się też z ograniczeniami dotyczącymi przemieszczania się, prawa zgromadzeń czy prawa do prywatności. To, jak długo zostaną utrzymane, zależy w dużej mierze od społecznego przyzwolenia na takie działania. – Opinia publiczna skupiona na pandemii koronawirusa często bezrefleksyjnie się na nie godzi – podkreśla prawnik i ekspert Fundacji Panoptykon Wojciech Klicki.