Newsy

Akromegalia – o krok od sukcesu w leczeniu „choroby gigantów”. Na pomoc czeka jedynie wąska grupa pacjentów.

2019-10-16  |  06:10
Mówi:prof. Marek Bolanowski, specjalista chorób wewnętrznych i endokrynologii, profesor zwyczajny Uniwersytetu Medycznego im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
Katarzyna Marcinkowska, prezes Stowarzyszenia Chorych z Akromegalią i osób wspierających
  • MP4
  • Na akromegalię – nazywaną „chorobą gigantów" – cierpi w Polsce ok. 2,5 tys. osób. Rocznie rozpoznaje się ok. 200 nowych przypadków, głównie wśród mężczyzn. To rzadkie schorzenie powoduje zmiany w wyglądzie, takie jak pogrubienie palców i kości, przerost żuchwy czy wydłużenie kończyn, jednocześnie siejąc potężne spustoszenie w organizmie. Obecnie w Polsce większość pacjentów jest właściwie leczona. Na pomoc czeka jedynie wąska grupa chorych na akromegalię, którzy nie mają dostępu do skutecznej terapii. Jesteśmy więc zaledwie o krok od tego, by chorzy z akromegalią w Polsce byli leczeni na europejskim poziomie, zgodnie z aktualną wiedzą medyczną. 

    – Akromegalia jest spowodowana gruczolakiem przysadki. To łagodny guz, który powoduje nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu i objawy spowodowane tą chorobą często na początku są bagatelizowane. Dochodzi do pogrubienia palców, powiększenia żuchwy, przede wszystkim zmienia się wygląd pacjenta. Jeżeli ktoś widzi taką osobę regularnie, często nie zauważa tej różnicy. Natomiast jeżeli pacjent spotyka kogoś po dłuższym czasie – wtedy jest szansa na zauważenie tych zmian. Akromegalia wiąże się jednak nie tylko ze zmianami wyglądu, ale i rożnymi powikłaniami, które jeżeli choroba jest nieleczona, powodują skrócenie długości życia – tłumaczy agencji informacyjnej Newseria Biznes prof. Marek Bolanowski, specjalista chorób wewnętrznych i endokrynologii, profesor Uniwersytetu Medycznego im. Piastów Śląskich we Wrocławiu.

    Choroba wymaga włączenia szybkiego i skutecznego leczenia, bowiem nieleczenie akromegalii może skrócić długość życia średnio o 10 lat w porównaniu do populacji ogólnej.

    – Nieleczenie akromegalii oznacza przedwczesny zgon. Szacuje się, że chory na akromegalię, który nie jest leczony, może umrzeć 10 lat wcześniej niż jego rówieśnik. Ponadto objawy, które towarzyszą tej chorobie – tj. zmiana wyglądu, deformacje i powikłania metaboliczne – też przyspieszają chorobowość i zwiększają śmiertelność – mówi prof. Marek Bolanowski.

    Największym wyzwaniem w leczeniu akromegalii, zarówno w Polsce, jak i w innych krajach, jest jej wczesne rozpoznanie. Przeciętnie mija od 7 do 10 lat, zanim objawy dają podstawę do rozpoznania akromegalii. Mimo, że są widoczne gołym okiem – choroba jest bardzo trudna do zdiagnozowania. Zdarza się, że dopiero po kilkunastu latach chory zauważa znaczne zmiany w swoim wyglądzie, a w tym czasie akromegalia sieje już znaczne spustoszenie w organizmie człowieka, powodując m.in. powiększenie serca i wątroby. Jak podkreśla prof. Bolanowski, zbyt późno rozpoznana choroba może prowadzić do powikłań takich jak nadciśnienie, cukrzyca, większe ryzyko udaru mózgu, większa częstotliwość występowania nowotworów i deformacje szkieletu.

    – Często ci chorzy wymagają endoprotezowania, są unieruchomieni z powodu trudności w poruszaniu się. Duża część ma też problemy psychologiczne z racji zmiany wyglądu i trudności z funkcjonowaniem w swoim otoczeniu, bo np. są źle oceniani przez sąsiadów czy przypadkowo spotkane osoby – mówi prof. Marek Bolanowski. – Największego wsparcia potrzebują ci chorzy, którzy byli nieskutecznie operowani albo nieskuteczne okazało się u nich napromieniowanie czy dostępne w Polsce leki. Trzeba szacować, że w Polsce może to być nawet 25 proc. pacjentów z rozpoznaniem akromegalii.

    Jedyną skuteczną metodą jest operacyjne usunięcie guza przysadki. Niestety metoda ta jest skuteczna tylko w ok. 50 proc. przypadków. Pacjentom, u których okazała się nieskuteczna, pozostaje leczenie farmakologiczne. W Polsce mamy dostęp do leczenia farmakologicznego w I i II linii terapeutycznej. Ok. 25-30 proc. pacjentów nie odpowiada jednak na to leczenie, pozostając bez alternatywnych możliwości leczenia.

    – Tutaj jest miejsce dla leków, które są w Polsce niedostępne. Takim lekiem jest antagonista receptora hormonu wzrostu. Jesteśmy chyba wyspą w tej części Europy, ponieważ leki, o których mówię, znane na świecie od 20 lat, są dostępne dla pacjentów nawet w takich krajach jak Rumunia i Bułgaria. W Polsce, według mojej wiedzy, tylko 4 pacjentów otrzymuje ten lek, natomiast staramy się zapewnić im możliwość leczenia występując o ratunkowy dostęp do technologii medycznych – mówi prof. Marek Bolanowski.

    O trudnej sytuacji wąskiej grupy chorych na akromegalię mówią także przedstawiciele stowarzyszenia pacjentów i podkreślają, że tak niewiele brakuje, aby pacjenci ci byli leczeni na europejskim poziomie.

     – Oczekujemy od Ministerstwa Zdrowia lepszego dostępu do najnowszych leków leczących akromegalię. Wpisanie na listę refundacyjną leku, który jest w tej chwili dostępny tylko w systemie leczenia ratunkowego, znacznie ułatwiłoby życie tych osób. W tej chwili procedury trwają bardzo długo i powodują, że pacjenci nie są leczeni nawet miesiącami. Natomiast wszyscy chorzy na akromegalię, którzy są nieskutecznie leczeni, w dużo większym stopniu są narażeni m.in. na rozwój raka – dodaje Katarzyna Marcinkowska, prezes Stowarzyszenia Chorych z Akromegalią.

    Akromegalia jest ogólnoustrojową chorobą, którą nieodłącznie wiąże się z deformacjami wyglądu chorego. Dlatego pacjentom bardzo potrzebna jest także opieka psychologiczna i łatwiejszy dostęp do lekarzy różnych specjalizacji.

    – Ponieważ choroba powoduje rozrost rożnych organów ciała, m.in. wątroby, serca i jelit, potrzebujemy opieki specjalistów z tych dziedzin. Szybki dostęp do endokrynologów, kardiologów, hematologów czy proktologów jest dla nas bardzo ważny. Opóźnione leczenie jest groźne dla życia. Jak wiadomo, nieleczona albo nieskutecznie leczona akromegalia skraca życie o 10 lat – podkreśla Katarzyna Marcinkowska.

    Czytaj także

    Więcej ważnych informacji

    Jedynka Newserii

    Jedynka Newserii

    Transport

    Pandemia sprzyja większej brawurze na drogach. Bezpieczeństwo mają poprawić wyższe kary i ograniczniki prędkości w samochodach

    Z powodu koronawirusa na niektórych drogach krajowych liczba aut spadła nawet o 80 proc. W czasie pandemii Polacy jeżdżą mniej, za to bardziej niebezpiecznie – tylko od 24 kwietnia do 6 maja w wypadkach zginęło 76 osób, czyli średnio sześć–siedem dziennie. Najczęstszą przyczyną wypadków jest nadmierna prędkość, bo puste ulice zachęcają do większej brawury. O bezpieczną jazdę apelują producenci samochodów. Volvo wprowadza automatyczne ograniczenie prędkości we wszystkich swoich autach do 180 km/h. Kierowca będzie też mógł zaprogramować dodatkowe ograniczenia prędkości maksymalnej.

    Handel

    Ministerstwo Finansów planuje wprowadzenie wirtualnych kas fiskalnych w branży gastronomicznej, hotelarskiej i transportowej. Eksperci spodziewają się powiększenia szarej strefy

    Możliwość stosowania wirtualnych kas fiskalnych, zgodnie z projektem rozporządzenia Ministerstwa Finansów, miała mieć tylko branża transportowa, ale w maju rozszerzono katalog podmiotów również o branżę gastronomiczną, hotelarską i handlu węglem. – Nie powinniśmy zaczynać od takich wrażliwych podatkowo sektorów – podkreślają eksperci. Ich zdaniem wprowadzenie wirtualnych kas rodzi pole do nadużyć i unikania rejestracji transakcji, co może prowadzić do wzrostu szarej strefy i zmniejszenia wpływów z VAT do budżetu. Ze względu na łatwość ingerencji w oprogramowanie rośnie też ryzyko wycieku danych i szpiegostwa gospodarczego.

    Jak korzystać z materiałów Newserii?

    Ważne informacje dla dziennikarzy i mediów

    Wszystkie materiały publikowane w serwisach agencji informacyjnej Newseria przeznaczone są do bezpłatnej dystrybucji poprzez serwisy internetowe, stacje radiowe i telewizje, wydawców prasy oraz aplikacje pełniące funkcję agregatorów newsów. 

    Szczegóły dotyczące warunków współpracy znajdują się tutaj.

    Fundusze unijne

    90 mln zł trafi na działania wspierające zdrowie psychiczne dzieci i młodzieży. Rusza nabór środków w konkursie ze środków unijnych

    Od 25 maja do 31 lipca potrwa nabór wniosków w ramach konkursu na działania w dziedzinie psychiatrii dzieci i młodzieży. 90 mln zł zostanie przeznaczone na uruchomienie co najmniej sześciu kolejnych Środowiskowych Centrów Zdrowia Psychicznego Dzieci i Młodzieży. Budowa takich ośrodków, do których mogą zgłaszać się młodzież i rodzice z dziećmi z problemami psychicznymi, to element szeroko zakrojonej reformy psychiatrii skierowanej do tej grupy pacjentów. Pandemia wstrzymała jednak prace nad budową kolejnych etapów opieki psychiatrycznej.

    Handel

    Pandemia przewartościuje układ sił w globalnej gospodarce i zmieni relacje handlowe między krajami. Spadnie znaczenie Chin jako globalnej fabryki świata

    Światowy PKB spadnie w 2020 roku o 3 proc. – przewidywał w połowie kwietnia Międzynarodowy Fundusz Walutowy. Mocniej ucierpią kraje rozwinięte, a spośród rynków rozwijających się te europejskie i południowoamerykańskie stracą bardziej niż azjatyckie. Nakładająca się na to wojna handlowa oraz poszukiwanie nowych relacji biznesowych spowodują, że świat może nie wrócić już do kształtu sprzed pandemii koronawirusa. Zdaniem Radosława Pyffela z Akademii Leona Koźmińskiego Polska będzie musiała odnaleźć się w tym nowym świecie nie tylko w aspekcie gospodarczym, ale też społecznym i psychologicznym.