Newsy

Akromegalia – o krok od sukcesu w leczeniu „choroby gigantów”. Na pomoc czeka jedynie wąska grupa pacjentów.

2019-10-16  |  06:10
Mówi:prof. Marek Bolanowski, specjalista chorób wewnętrznych i endokrynologii, profesor zwyczajny Uniwersytetu Medycznego im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
Katarzyna Marcinkowska, prezes Stowarzyszenia Chorych z Akromegalią i osób wspierających
  • MP4
  • Na akromegalię – nazywaną „chorobą gigantów" – cierpi w Polsce ok. 2,5 tys. osób. Rocznie rozpoznaje się ok. 200 nowych przypadków, głównie wśród mężczyzn. To rzadkie schorzenie powoduje zmiany w wyglądzie, takie jak pogrubienie palców i kości, przerost żuchwy czy wydłużenie kończyn, jednocześnie siejąc potężne spustoszenie w organizmie. Obecnie w Polsce większość pacjentów jest właściwie leczona. Na pomoc czeka jedynie wąska grupa chorych na akromegalię, którzy nie mają dostępu do skutecznej terapii. Jesteśmy więc zaledwie o krok od tego, by chorzy z akromegalią w Polsce byli leczeni na europejskim poziomie, zgodnie z aktualną wiedzą medyczną. 

    – Akromegalia jest spowodowana gruczolakiem przysadki. To łagodny guz, który powoduje nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu i objawy spowodowane tą chorobą często na początku są bagatelizowane. Dochodzi do pogrubienia palców, powiększenia żuchwy, przede wszystkim zmienia się wygląd pacjenta. Jeżeli ktoś widzi taką osobę regularnie, często nie zauważa tej różnicy. Natomiast jeżeli pacjent spotyka kogoś po dłuższym czasie – wtedy jest szansa na zauważenie tych zmian. Akromegalia wiąże się jednak nie tylko ze zmianami wyglądu, ale i rożnymi powikłaniami, które jeżeli choroba jest nieleczona, powodują skrócenie długości życia – tłumaczy agencji informacyjnej Newseria Biznes prof. Marek Bolanowski, specjalista chorób wewnętrznych i endokrynologii, profesor Uniwersytetu Medycznego im. Piastów Śląskich we Wrocławiu.

    Choroba wymaga włączenia szybkiego i skutecznego leczenia, bowiem nieleczenie akromegalii może skrócić długość życia średnio o 10 lat w porównaniu do populacji ogólnej.

    – Nieleczenie akromegalii oznacza przedwczesny zgon. Szacuje się, że chory na akromegalię, który nie jest leczony, może umrzeć 10 lat wcześniej niż jego rówieśnik. Ponadto objawy, które towarzyszą tej chorobie – tj. zmiana wyglądu, deformacje i powikłania metaboliczne – też przyspieszają chorobowość i zwiększają śmiertelność – mówi prof. Marek Bolanowski.

    Największym wyzwaniem w leczeniu akromegalii, zarówno w Polsce, jak i w innych krajach, jest jej wczesne rozpoznanie. Przeciętnie mija od 7 do 10 lat, zanim objawy dają podstawę do rozpoznania akromegalii. Mimo, że są widoczne gołym okiem – choroba jest bardzo trudna do zdiagnozowania. Zdarza się, że dopiero po kilkunastu latach chory zauważa znaczne zmiany w swoim wyglądzie, a w tym czasie akromegalia sieje już znaczne spustoszenie w organizmie człowieka, powodując m.in. powiększenie serca i wątroby. Jak podkreśla prof. Bolanowski, zbyt późno rozpoznana choroba może prowadzić do powikłań takich jak nadciśnienie, cukrzyca, większe ryzyko udaru mózgu, większa częstotliwość występowania nowotworów i deformacje szkieletu.

    – Często ci chorzy wymagają endoprotezowania, są unieruchomieni z powodu trudności w poruszaniu się. Duża część ma też problemy psychologiczne z racji zmiany wyglądu i trudności z funkcjonowaniem w swoim otoczeniu, bo np. są źle oceniani przez sąsiadów czy przypadkowo spotkane osoby – mówi prof. Marek Bolanowski. – Największego wsparcia potrzebują ci chorzy, którzy byli nieskutecznie operowani albo nieskuteczne okazało się u nich napromieniowanie czy dostępne w Polsce leki. Trzeba szacować, że w Polsce może to być nawet 25 proc. pacjentów z rozpoznaniem akromegalii.

    Jedyną skuteczną metodą jest operacyjne usunięcie guza przysadki. Niestety metoda ta jest skuteczna tylko w ok. 50 proc. przypadków. Pacjentom, u których okazała się nieskuteczna, pozostaje leczenie farmakologiczne. W Polsce mamy dostęp do leczenia farmakologicznego w I i II linii terapeutycznej. Ok. 25-30 proc. pacjentów nie odpowiada jednak na to leczenie, pozostając bez alternatywnych możliwości leczenia.

    – Tutaj jest miejsce dla leków, które są w Polsce niedostępne. Takim lekiem jest antagonista receptora hormonu wzrostu. Jesteśmy chyba wyspą w tej części Europy, ponieważ leki, o których mówię, znane na świecie od 20 lat, są dostępne dla pacjentów nawet w takich krajach jak Rumunia i Bułgaria. W Polsce, według mojej wiedzy, tylko 4 pacjentów otrzymuje ten lek, natomiast staramy się zapewnić im możliwość leczenia występując o ratunkowy dostęp do technologii medycznych – mówi prof. Marek Bolanowski.

    O trudnej sytuacji wąskiej grupy chorych na akromegalię mówią także przedstawiciele stowarzyszenia pacjentów i podkreślają, że tak niewiele brakuje, aby pacjenci ci byli leczeni na europejskim poziomie.

     – Oczekujemy od Ministerstwa Zdrowia lepszego dostępu do najnowszych leków leczących akromegalię. Wpisanie na listę refundacyjną leku, który jest w tej chwili dostępny tylko w systemie leczenia ratunkowego, znacznie ułatwiłoby życie tych osób. W tej chwili procedury trwają bardzo długo i powodują, że pacjenci nie są leczeni nawet miesiącami. Natomiast wszyscy chorzy na akromegalię, którzy są nieskutecznie leczeni, w dużo większym stopniu są narażeni m.in. na rozwój raka – dodaje Katarzyna Marcinkowska, prezes Stowarzyszenia Chorych z Akromegalią.

    Akromegalia jest ogólnoustrojową chorobą, którą nieodłącznie wiąże się z deformacjami wyglądu chorego. Dlatego pacjentom bardzo potrzebna jest także opieka psychologiczna i łatwiejszy dostęp do lekarzy różnych specjalizacji.

    – Ponieważ choroba powoduje rozrost rożnych organów ciała, m.in. wątroby, serca i jelit, potrzebujemy opieki specjalistów z tych dziedzin. Szybki dostęp do endokrynologów, kardiologów, hematologów czy proktologów jest dla nas bardzo ważny. Opóźnione leczenie jest groźne dla życia. Jak wiadomo, nieleczona albo nieskutecznie leczona akromegalia skraca życie o 10 lat – podkreśla Katarzyna Marcinkowska.

    Czytaj także

    Więcej ważnych informacji

    Edukacja

    Stan czytelnictwa w Polsce się poprawia. Rośnie zainteresowanie literaturą dziecięcą

    Według najnowszego raportu Biblioteki Narodowej co najmniej jedną książkę (lub jej fragment) w ciągu 12 miesięcy poprzedzających badanie przeczytało 42 proc. respondentów. To najlepszy wynik od sześciu lat, choć wciąż nie jest dobry. Oznacza wzrost o 3 proc. w skali roku i o 5 proc. na przestrzeni dwóch lat. Choć księgozbiory domowe częściej znajdują się tam, gdzie mieszkają osoby do 18. roku życia, to posiadanie książek w domu wciąż nie jest zjawiskiem powszechnym. Nadal potrzebna jest promocja czytelnictwa, szczególnie wśród dzieci i młodzieży. Taki jest cel konkursu Literacka Podróż Hestii, który właśnie miał swój finał.

    Handel

    Coraz mniejsze spożycie piwa. Branża spodziewa się dalszych spadków z powodu kolejnej podwyżki akcyzy

    Zaledwie kilka dni po przyjęciu ustawy podnoszącej akcyzę od piwa o 10 proc. od nowego roku oraz o kolejne 28 proc. w ciągu następnych pięciu lat posłowie rozpoczęli prace nad kolejnym projektem zakładającym podwyżkę akcyzy od dosładzanych piw smakowych. Zdaniem przedstawicieli branży będzie to skutkować podwyżką cen piwa i dalszym spadkiem jego spożycia. A to przełoży się na kondycję nie tylko browarów i to głównie tych mniejszych, ale też rolników czy małych sklepów, które żyją ze sprzedaży piwa.

    Problemy społeczne

    Pacjenci korzystający z respiratorów w domach stracą dostęp do leczenia. Grozi im powrót do szpitali

    W Polsce jest 9 tys. osób, które korzystają z respiratora w warunkach domowych. To m.in. pacjenci z chorobami płuc, POChP czy powikłaniami pocovidowymi. – Dzięki temu możemy w ogóle egzystować. Jeżeli tego nie będzie, to po pewnym czasie następuje zapalenie dróg oddechowych czy zapalenie płuc i szpital. Czyli to jest coś, co jest koniecznością i co ratuje nasze życie – podkreśla Ryszard Rusnarczyk, prezes Stowarzyszenia „Jednym Tchem”. Mimo że kolejka potrzebujących tego rodzaju świadczenia się wydłuża, Ogólnopolski Związek Świadczeniodawców Wentylacji Mechanicznej wstrzymał właśnie przyjęcia nowych pacjentów. Powodem jest propozycja NFZ dotycząca obniżki wyceny tego świadczenia nawet o 60 proc.

    Ochrona środowiska

    Włóknisty materiał może zastąpić plastik w branży rolno-spożywczej. Polska firma na razie wykorzystuje go do uprawy roślin

    Polski start-up opracował materiał, który może zastąpić plastik w wielu różnych zastosowaniach, przyczyniając się do ograniczenia nieodnawialnych zasobów naturalnych takich jak torf. Wykorzystuje do tego naturalne włókna roślinne. Dziś głównie proponuje ich zastosowanie w rolnictwie – do podłoży w uprawach roślin. Dzięki temu kiełkujące rośliny są mniej narażone na choroby odglebowe, uprawy są bardziej regularne i wymagają mniej podlewania. W przyszłości włóknisty materiał mógłby znaleźć zastosowanie m.in. w budownictwie jako alternatywa dla wełny mineralnej.