Newsy

Akromegalia – o krok od sukcesu w leczeniu „choroby gigantów”. Na pomoc czeka jedynie wąska grupa pacjentów.

2019-10-16  |  06:10
Mówi:prof. Marek Bolanowski, specjalista chorób wewnętrznych i endokrynologii, profesor zwyczajny Uniwersytetu Medycznego im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
Katarzyna Marcinkowska, prezes Stowarzyszenia Chorych z Akromegalią i osób wspierających
  • MP4
  • Na akromegalię – nazywaną „chorobą gigantów" – cierpi w Polsce ok. 2,5 tys. osób. Rocznie rozpoznaje się ok. 200 nowych przypadków, głównie wśród mężczyzn. To rzadkie schorzenie powoduje zmiany w wyglądzie, takie jak pogrubienie palców i kości, przerost żuchwy czy wydłużenie kończyn, jednocześnie siejąc potężne spustoszenie w organizmie. Obecnie w Polsce większość pacjentów jest właściwie leczona. Na pomoc czeka jedynie wąska grupa chorych na akromegalię, którzy nie mają dostępu do skutecznej terapii. Jesteśmy więc zaledwie o krok od tego, by chorzy z akromegalią w Polsce byli leczeni na europejskim poziomie, zgodnie z aktualną wiedzą medyczną. 

    – Akromegalia jest spowodowana gruczolakiem przysadki. To łagodny guz, który powoduje nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu i objawy spowodowane tą chorobą często na początku są bagatelizowane. Dochodzi do pogrubienia palców, powiększenia żuchwy, przede wszystkim zmienia się wygląd pacjenta. Jeżeli ktoś widzi taką osobę regularnie, często nie zauważa tej różnicy. Natomiast jeżeli pacjent spotyka kogoś po dłuższym czasie – wtedy jest szansa na zauważenie tych zmian. Akromegalia wiąże się jednak nie tylko ze zmianami wyglądu, ale i rożnymi powikłaniami, które jeżeli choroba jest nieleczona, powodują skrócenie długości życia – tłumaczy agencji informacyjnej Newseria Biznes prof. Marek Bolanowski, specjalista chorób wewnętrznych i endokrynologii, profesor Uniwersytetu Medycznego im. Piastów Śląskich we Wrocławiu.

    Choroba wymaga włączenia szybkiego i skutecznego leczenia, bowiem nieleczenie akromegalii może skrócić długość życia średnio o 10 lat w porównaniu do populacji ogólnej.

    – Nieleczenie akromegalii oznacza przedwczesny zgon. Szacuje się, że chory na akromegalię, który nie jest leczony, może umrzeć 10 lat wcześniej niż jego rówieśnik. Ponadto objawy, które towarzyszą tej chorobie – tj. zmiana wyglądu, deformacje i powikłania metaboliczne – też przyspieszają chorobowość i zwiększają śmiertelność – mówi prof. Marek Bolanowski.

    Największym wyzwaniem w leczeniu akromegalii, zarówno w Polsce, jak i w innych krajach, jest jej wczesne rozpoznanie. Przeciętnie mija od 7 do 10 lat, zanim objawy dają podstawę do rozpoznania akromegalii. Mimo, że są widoczne gołym okiem – choroba jest bardzo trudna do zdiagnozowania. Zdarza się, że dopiero po kilkunastu latach chory zauważa znaczne zmiany w swoim wyglądzie, a w tym czasie akromegalia sieje już znaczne spustoszenie w organizmie człowieka, powodując m.in. powiększenie serca i wątroby. Jak podkreśla prof. Bolanowski, zbyt późno rozpoznana choroba może prowadzić do powikłań takich jak nadciśnienie, cukrzyca, większe ryzyko udaru mózgu, większa częstotliwość występowania nowotworów i deformacje szkieletu.

    – Często ci chorzy wymagają endoprotezowania, są unieruchomieni z powodu trudności w poruszaniu się. Duża część ma też problemy psychologiczne z racji zmiany wyglądu i trudności z funkcjonowaniem w swoim otoczeniu, bo np. są źle oceniani przez sąsiadów czy przypadkowo spotkane osoby – mówi prof. Marek Bolanowski. – Największego wsparcia potrzebują ci chorzy, którzy byli nieskutecznie operowani albo nieskuteczne okazało się u nich napromieniowanie czy dostępne w Polsce leki. Trzeba szacować, że w Polsce może to być nawet 25 proc. pacjentów z rozpoznaniem akromegalii.

    Jedyną skuteczną metodą jest operacyjne usunięcie guza przysadki. Niestety metoda ta jest skuteczna tylko w ok. 50 proc. przypadków. Pacjentom, u których okazała się nieskuteczna, pozostaje leczenie farmakologiczne. W Polsce mamy dostęp do leczenia farmakologicznego w I i II linii terapeutycznej. Ok. 25-30 proc. pacjentów nie odpowiada jednak na to leczenie, pozostając bez alternatywnych możliwości leczenia.

    – Tutaj jest miejsce dla leków, które są w Polsce niedostępne. Takim lekiem jest antagonista receptora hormonu wzrostu. Jesteśmy chyba wyspą w tej części Europy, ponieważ leki, o których mówię, znane na świecie od 20 lat, są dostępne dla pacjentów nawet w takich krajach jak Rumunia i Bułgaria. W Polsce, według mojej wiedzy, tylko 4 pacjentów otrzymuje ten lek, natomiast staramy się zapewnić im możliwość leczenia występując o ratunkowy dostęp do technologii medycznych – mówi prof. Marek Bolanowski.

    O trudnej sytuacji wąskiej grupy chorych na akromegalię mówią także przedstawiciele stowarzyszenia pacjentów i podkreślają, że tak niewiele brakuje, aby pacjenci ci byli leczeni na europejskim poziomie.

     – Oczekujemy od Ministerstwa Zdrowia lepszego dostępu do najnowszych leków leczących akromegalię. Wpisanie na listę refundacyjną leku, który jest w tej chwili dostępny tylko w systemie leczenia ratunkowego, znacznie ułatwiłoby życie tych osób. W tej chwili procedury trwają bardzo długo i powodują, że pacjenci nie są leczeni nawet miesiącami. Natomiast wszyscy chorzy na akromegalię, którzy są nieskutecznie leczeni, w dużo większym stopniu są narażeni m.in. na rozwój raka – dodaje Katarzyna Marcinkowska, prezes Stowarzyszenia Chorych z Akromegalią.

    Akromegalia jest ogólnoustrojową chorobą, którą nieodłącznie wiąże się z deformacjami wyglądu chorego. Dlatego pacjentom bardzo potrzebna jest także opieka psychologiczna i łatwiejszy dostęp do lekarzy różnych specjalizacji.

    – Ponieważ choroba powoduje rozrost rożnych organów ciała, m.in. wątroby, serca i jelit, potrzebujemy opieki specjalistów z tych dziedzin. Szybki dostęp do endokrynologów, kardiologów, hematologów czy proktologów jest dla nas bardzo ważny. Opóźnione leczenie jest groźne dla życia. Jak wiadomo, nieleczona albo nieskutecznie leczona akromegalia skraca życie o 10 lat – podkreśla Katarzyna Marcinkowska.

    Czytaj także

    Więcej ważnych informacji

    Handel

    Rektor Uczelni Łazarskiego: Ustawa o cyberbezpieczeństwie wymaga ponownych konsultacji. Wątpliwości budzi zgodność z prawem części przepisów [DEPESZA]

    – W tym projekcie ustawy o krajowym systemie cyberbezpieczeństwa pojawiły się całkowicie nowe przepisy, dotyczące choćby spółki pod nazwą Polskie 5G czy funduszu celowego na rzecz strategicznej sieci bezpieczeństwa. Dlatego potrzebne są ponowne konsultacje – ocenia prof. Maciej Rogalski, rektor Uczelni Łazarskiego. Jak podkreśla, już przy poprzednich wersjach nowelizacji były zgłaszane liczne uwagi z rynku, ale zostały one uwzględnione tylko w niewielkim stopniu. Aktualna wersja projektu nadal zawiera więc szereg wad prawnych i jest wątpliwa pod kątem zgodności z międzynarodowym, unijnym, a nawet polskim prawem.

    Bankowość

    Kredytobiorcy rezygnują z procesów frankowych w obawie przed wysokimi kosztami. Teraz będą mogli je wytoczyć bez kosztów i opłat początkowych

    – Orzecznictwo sądowe jest w tej chwili bardzo przyjazne sprawom konsumenckim – mówi Anna Lengiewicz z kancelarii LWB Lengiewicz Wrońska i Wspólnicy. W sprawach sądowych dotyczących tzw. polisolokat i kredytów frankowych szanse na wygraną sięgają nawet 80–90 proc. Jednak większość konsumentów nie podejmuje żadnych kroków, aby odzyskać swoje pieniądze, obawiając się utraty kolejnych środków na opłacenie prawników i kosztów sądowych. W tym miesiącu ruszył dedykowany im program RePlan, który zapewnia finansowanie takich spraw. Kredytobiorca może w nim liczyć na obsługę prawną i pełne pokrycie kosztów postępowania, a wynagrodzenie zapłaci tylko w przypadku wygranej sprawy.

    Transport

    Drony przyszłością rynku usług transportowych. Dzięki nim przesyłki mogą być tańsze nawet o 80 procent

    Na lotniskach całego świata coraz częściej wykorzystywane są drony cargo. Użycie ich do transportu nawet kilkuset kilogramowych paczek  pozwala obniżyć koszt nawet o 80 proc. Bezzałogowce są już używane między innymi w Australii do dystrybucji leków dla mieszkańców terenów wiejskich. Spółka wyspecjalizowana w transporcie dronowym działa także w Polsce, na lotnisku w Katowicach. Zdaniem analityków rynek logistyki z użyciem dronów wzrośnie w ciągu kilku lat niemal trzykrotnie.

    Problemy społeczne

    Kolejna pandemia może się pojawić już za sześć–osiem lat. Obecna ujawniła braki w systemie zarządzania kryzysowego

    Pandemia COVID-19 pokazała, że polski system ochrony zdrowia nie jest przygotowany na kolejny kryzys o takiej skali – wskazują eksperci Instytutu Jagiellońskiego i postulują systemowe reformy. W raporcie „Jak przygotować polską ochronę zdrowia na kolejne epidemie?” rekomendują wdrożenie 100 działań niezbędnych, żeby przygotować się na wypadek kolejnego zagrożenia epidemicznego. To m.in. efektywniejsze zarządzanie kadrami medycznymi, implementacja technologii mobilnych i rozwiązań IT przydatnych w walce z pandemią, ale i opracowanie odpowiednich strategii komunikacji na czas kryzysu, aby przeciwdziałać manipulacjom opinii publicznej.