Newsy

W Europie dostępny jest nowy lek wydłużający życie pacjentów z rzadką i ciężką chorobą płuc. W Polsce nadal czeka na refundację

2019-12-11  |  06:20
Mówi:dr hab. n. med. Grzegorz Kopeć, prof. UJ, Oddział Kliniczny Chorób Serca i Naczyń, Krakowski Szpital Specjalistyczny im. Jana Pawła II w Krakowie
prof. Hiromi Matsubara, kardiolog, światowej klasy specjalista w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucne
  • MP4
  • Tętnicze nadciśnienie płucne to rzadka choroba, która atakuje głównie ludzi młodych. Rocznie rozpoznaje się ją u około 120 osób, w Polsce cierpi na nią szacunkowo ok. tysiąca pacjentów. Nieleczone TNP prowadzi do szybkiej śmierci w ciągu 2–3 lat, dlatego bardzo ważne jest szybkie rozpoznanie i właściwa terapia. Stosowanie refundowanych leków, które są podawane dożylnie lub pozajelitowo, nie jest dla pacjentów komfortowe. W Europie został już jednak zarejestrowany nowy lek podawany doustnie, w tabletkach, który pozwala wydłużyć życie chorych i umożliwia im powrót do normalnej aktywności zawodowej. W Polsce wciąż jednak czeka na refundację.

    Tętnicze nadciśnienie płucne to ciężka, śmiertelna choroba, objawiająca się głównie dusznością, ograniczeniem tolerancji wysiłku. W przypadku braku leczenia pacjenci od momentu postawienia diagnozy żyją średnio około 2–3 lat. Dlatego bardzo ważne jest, żeby pacjent z tętniczym nadciśnieniem płucnym był jak najszybciej rozpoznany i skutecznie leczony – podkreśla w rozmowie z agencją Newseria Biznes dr hab. n. med. Grzegorz Kopeć, profesor Uniwersytetu Jagiellońskiego.

    Lekarze pierwszego kontaktu mają problem z rozpoznaniem TNP, gdyż objawy – brak tchu, zadyszka, znużenie i zmęczenie – często wiążą się z przepracowaniem czy brakiem snu albo są mylone z astmą. Choroba pojawia się jednak bez względu na styl życia, atakując głównie młodych, a nieleczona prowadzi do szybkiej śmierci. Połowa pacjentów z TNP umiera w ciągu 2,5 roku.

    Do oceny stopnia zaawansowania choroby służy klasa czynnościowa WHO. Pacjenci w klasie IV mają najbardziej uciążliwe objawy – duszność i zmęczenie występuje nawet przy myciu się, jedzeniu, a nawet mówieniu. W klasie III pacjent dostaje zadyszki np. przy wejściu po schodach na pierwsze piętro. Pacjenci w klasie II mają mniej nasilone objawy, a w klasie I choroba jest w ogóle bezobjawowa. Niemniej jednak nawet pacjenci z II czy III grupy mają złe rokowanie – tłumaczy dr Grzegorz Kopeć.

    W Polsce leczenie TNP jest refundowane przez NFZ. Stosuje się w nim leki z trzech grup, które są do siebie podobne, ale mają inny mechanizm działania. Dwie z nich to leki doustne, a trzecia grupa to leki podawane pozajelitowo, czyli wziewnie, podskórnie bądź dożylnie. Najlepsze efekty daje połączenie tych leków i synergia różnych mechanizmów ich działania.

     Wszystkie trzy leki możemy podać jedynie pacjentowi w klasie IV, z najcięższą postacią choroby. Natomiast nie możemy tego zrobić w klasie czynnościowej II lub III, a chcielibyśmy i powinniśmy, bo choroba – mimo że nie daje dużych objawów, szczególnie na początku u młodych osób – powoduje bardzo wysokie ciśnienie w tętnicy płucnej. Pacjent w momencie rozpoznania TNP ma już ok. 70 proc. tętnic płucnych pozamykanych przez chorobę, dlatego nie ma czasu na zwlekanie z terapią – podkreśla dr Grzegorz Kopeć.

    Naszym celem jest obniżenie wartości tętniczego ciśnienia płucnego. Żeby to osiągnąć, niezbędne jest zastosowanie agresywnego leczenia już od samego początku. Większość pacjentów cierpiących na TNP musi być leczona przez co najmniej rok, przy czym ok. połowa wymaga zastosowania wlewów epoprostenolu, zazwyczaj w ciągu tygodnia od rozpoczęcia stosowania leków doustnych. To pozwala na szybkie uzyskanie normalnych wartości ciśnienia pod względem hemodynamiki, czyli przepływów krwi w sercu  dodaje prof. Hiromi Matsubara, kardiolog, światowej klasy specjalista w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego.

    Stosowanie refundowanych leków, które są podawane dożylnie lub pozajelitowo, we wlewkach – nie jest dla pacjentów komfortowe. Wkłucia są bolesne, a założone do wlewów porty naczyniowe (rurki umieszczone w naczyniu krwionośnym) mogą doprowadzić do infekcji. Takie leki działają jednak silniej, więc chorzy z ciężką postacią TNP wymagają ich stosowania.

    Wykorzystanie pewnych leków, jak różnego rodzaju infuzje dożylne, może negatywnie wpłynąć na ogólną jakość życia, lecz po uzyskaniu trwałych efektów leczenia pacjenci mogą cieszyć się dobrym życiem. Większość pacjentów trafia do naszego centrum w zaawansowanym stadium choroby tętniczego nadciśnienia płucnego, które objawia się wysokimi wartościami tętniczego ciśnienia płucnego. Potrzebują oni agresywnego leczenia, lecz naszym podstawowym celem jest ich wyleczenie, przynajmniej pod względem hemodynamicznym. Jeśli obniżymy tętnicze ciśnienie płucne do normalnych wartości, pacjent nie cierpi już na TNP i ryzyko śmierci z tej przyczyny zostaje wyeliminowane – wskazuje prof. Hiromi Matsubara.

    Pacjenci w mniej zaawansowanym stadium choroby mogą być leczeni doustnie, tabletkami. Większość chorych preferuje je ze względu na większy komfort terapii, lepszą jakość życia i mniej skutków ubocznych. Taki lek – o nazwie substancji czynnej seleksypag – został już zarejestrowany w Unii Europejskiej. To lek nowej generacji, który może być stosowany u pacjentów w III i IV klasie czynnościowej. W Polsce wciąż jednak czeka on na refundację.

    Seleksypag to nowy lek zarejestrowany w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego. Jest agonistą receptorów dla prostacykliny, czyli ma podobny mechanizm działania jak te leki, które są podawane podskórnie lub dożylnie, ale jednocześnie nie jest aż tak mocny. Według wytycznych Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego zaczynamy leczenie pacjenta od dwóch tabletek doustnych. Jeżeli nie osiągniemy dobrych efektów leczenia, to powinniśmy dodać właśnie seleksypag, czyli nieinwazyjną formę prostacykliny. Jeżeli natomiast nadal nie ma efektów, wówczas seleksypag trzeba zamienić na epoprostenol czy inne podawanie prostacykliny pozajelitowo – mówi dr Grzegorz Kopeć.

    Lekarze podkreślają, że w przypadku TNP komfort leczenia jest bardzo istotny, ponieważ pacjent musi przyjmować leki do końca życia i nie może przerwać terapii, bo mogłoby to znacznie pogorszyć jego rokowania. Seleksypag pozwala poprawić komfort leczenia. Dla pacjentów z TNP to szansa na poprawę jakości życia, wydłużenie go oraz odsunięcie w czasie przeszczepu płuc.

    Czytaj także

    Więcej ważnych informacji

    Kalendarium

    Patronat Newserii

    Jedynka Newserii

    Jedynka Newserii

    Festiwal Biegowy Tauron 2020

    Konsument

    Finansowa rzetelność Polaków drastycznie spadła podczas pandemii. Niemal połowa jest skłonna usprawiedliwić niespłacanie długów

    Co dziesiąty Polak uważa, że zwracanie długów nie jest bezwzględnym obowiązkiem moralnym. To prawie trzy razy więcej niż zaledwie cztery lata temu – wynika z badania „Moralność finansowa Polaków” Związku Przedsiębiorstw Finansowych w Polsce. Niemal połowa badanych przyznała, że mogłaby usprawiedliwić nieetyczne zachowania finansowe, a to ponad dwa razy więcej niż w 2018 roku. Odsetek ten wyraźnie wzrósł w czasie pandemii. Najwięcej osób jest skłonnych tolerować pracę na czarno i przepisywanie majątku na rodzinę, aby uniknąć spłaty długów, ale wielu rodaków akceptuje także płacenie gotówką „bez rachunku” i zatajanie informacji w celu pozyskania kredytu lub pożyczki.

    Firma

    Dynamiczne tempo zmian technologicznych to duże wyzwanie dla firm. Pomocna może być cyfrowa platforma oparta na superszybkich serwerach [DEPESZA]

    Cyfrowa transformacja biznesu jest już koniecznością. Jej tempo w trakcie pandemii jest jednak tak szybkie, że część firm weszła w stan tzw. impasu cyfrowego i przestała się rozwijać ze względu na bariery technologiczne czy finansowe. Przedsiębiorstwa przestają nadążać za koniecznością ciągłego ulepszania swojej infrastruktury IT, tak żeby zapewniała jak największą efektywność i bezpieczeństwo. Ten problem chce rozwiązać IBM – technologiczny gigant wspólnie ze środowiskiem programistów stworzył platformę LinuxONE. Dzięki dużym mocom obliczeniowym po jej wdrożeniu operacje biznesowe mogą przyspieszyć nawet o ponad 400 proc.

    Jak korzystać z materiałów Newserii?

    Ważne informacje dla dziennikarzy i mediów

    Wszystkie materiały publikowane w serwisach agencji informacyjnej Newseria przeznaczone są do bezpłatnej dystrybucji poprzez serwisy internetowe, stacje radiowe i telewizje, wydawców prasy oraz aplikacje pełniące funkcję agregatorów newsów. 

    Szczegóły dotyczące warunków współpracy znajdują się tutaj.

    Transport

    Koronawirus może przyspieszyć największe projekty infrastrukturalne. Do 2025 roku planowanych jest 25 megainwestycji na kwotę niemal 300 mld zł

    Megainwestycje infrastrukturalne mogą być szansą na wyjście z kryzysu gospodarczego. – Koronawirus okazuje się być dobrym energy drinkiem, dzięki któremu na rynek wtłoczymy więcej inwestycji – ocenia Tomasz Żuchowski, p.o. Generalnego Dyrektora Dróg Krajowych i Autostrad. Obecnie, jak wynika z raportu firmy Spectis, w trakcie realizacji znajdują się cztery megainwestycje, których budżet przekracza 3 mld zł. Docelowo do 2025 roku ma ich być 25 o łącznej wartości blisko 300 mld zł.

     

    Problemy społeczne

    Blisko połowa Polek ma choroby skóry. Wiele z nich bagatelizuje problem i nie zgłasza się po pomoc do specjalisty

    Ponad 2/3 Polek ma problemy z cerą, a blisko połowa zmaga się z chorobami skóry. Wiele kobiet jednak bagatelizuje te dolegliwości. Jedynie 40 proc. decyduje się na skorzystanie z pomocy specjalisty wtedy, kiedy wystąpią pierwsze objawy choroby. U lekarza pojawiają się po ponad trzech i pół roku po zauważeniu pierwszych problemów – wynika z badania „Polki w swojej skórze”. Tymczasem im szybsza diagnoza i wdrożenie leczenia, tym większa szansa na zaleczenie objawów choroby, ale też poprawę samopoczucia. Tak jest np. w przypadku trądziku różowatego, na który cierpi 3 proc. kobiet.